Вентиль из чего состоит: как работают изделия разных видов

разновидности, составные части, особенности ремонта

Водопроводный вентиль: устройство и ремонт

Водопроводный вентиль относится к группе затворных устройств, имеет специальное назначение.

Вентили устанавливают на трубопроводах, подающих воду, положенных внутри, либо снаружи здания. Устройства служат для перекрытия воды в полном объеме, либо частично, регулируя ее напор.

На трубах внутренней системы вентили монтируют на участке входа трубопровода в дом, также на входе к каждому сантехническому устройству.

Содержание статьи:

• 1 Общие сведения
  • 1.1 Из чего состоит вентиль
  • 1.2 Разновидности устройств для затвора
  • 1.3 Разновидности по особенности строения
• 2 Подробности
  • 2.1 Виды материалов для устройств
  • 2.2 Виды соединения с трубопроводом
  • 2.3 Метод соединения вентильный пластиковых устройств
  • 2.4 Ремонт вентильных кранов

Общие сведения

Из чего состоит вентиль

Вентиль для затвора жидкости имеет простое устройство, имеющее наружный корпус с запорным механизмом внутри. На корпусе есть патрубки, чтобы осуществлять стыковку трубопроводных элементов с приборами.

Состоит запорный механизм из:

1.маховика,

2.втулки,

3.набивки сальника,

4.корпуса головки,

5.резьбы штока,

6.изоляции,

7.клапана с прокладкой.

Справка! Корпус изготавливают по литейной технологии, поэтому корпус с патрубками неразъемные между собой.

Разновидности устройств для затвора

Затворная арматура в виде вентилей имеет различную классификацию.

Она подразумевает деление по следующим признакам:

-в зависимости от типа конструкции вентиля,

-от материала, из которого сделан прибор,

-в зависимости от метода стыка с трубопроводом.

Разновидности по особенности строения

Особенности конструкции влияют на тип устройства. Их делят на:

1.клапанный тип,

2.пробковый тип (конусной),

3.шаровой тип.

• Клапанный тип

Клапанные вентили по — другому называются вентильными кранами.

У устройств корпус делится с помощью наклонной, либо горизонтальной перегородки. В перегородке имеется отверстие для клапана, по – другому седло.

Клапаном называют элемент штока, располагающийся снизу. Он оснащен эластичной прокладкой внутри, упирающаяся на седло, таким образом, прекращается подача воды. У штока сверху есть резьба, которую вставляют внутрь резьбы у гайки, предназначенной для посадки. Резьбовое соединение способствует вращению штока, поднимая, либо опуская клапан.

Плюсы клапанного типа

Краны данного типа способны выдерживать высокие показатели давления. Они регулируют значения напора, объема жидкости. Устройства подлежат ремонту, отличаются простым управлением.

Минусы клапанного типа

Прокладку приходится часто менять, из-за контакта с металлом снизу конструкции. Устройство недолговечно в сравнении с другими типами. Шток требует длительного вращения для осуществления подачи, либо перекрытия воды.

• Конусный тип

Данные устройства считаются разновидностью клапанных вентилей. Вентиль отличается устройством клапана. Элемент в виде пробки имеет форму конуса. Деталь посредством вращения штока входит в перегородку, закрывая отверстие для выхода воды.

Внимание! Основные свойства конусного типа вентиля совпадают с клапанными.

• Шаровой тип

Форма затворного элемента дала название прибору. Устройство в форме шара со сквозным каналом. При вращении штока прорезь смещается перпендикулярно трубопрокату, значит, вода перестает течь. При расположении канала вдоль трубопроката вода проходит по системе.

Плюсы данного типа

Вентиль имеет простой механизм для применения, что гарантирует длительную эксплуатацию. Устройство отличается герметичностью. Поворачивая ручку на девяносто градусов, меняется положение затвора.

Минусы данного типа

Данное устройство невозможно отремонтировать. Шаровой тип вентиля можно применять лишь, как затворный механизм. С помощью него возможно регулировка подачи, напора воды, однако нет гарантии на длительный срок службы.

Подробности

Виды материалов для устройств

Материалы изготовления приборов различаются в зависимости от сферы применения вентилей: внутри, либо снаружи зданий. Внутренние системы оснащают вентилями, выполненными из латунного, бронзового пластикового материла, нержавейки. Наружные сети применяют устройства, которые изготавливают из таких же материалов, как и для внутренних трубопроводов, еще их можно изготавливать из чугунного и стального материала.

Самые дорогие устройства изготавливают из бронзового и латунного материала, при этом они считаются долговечными. Они отличаются компактностью, легкостью, вентили устанавливают горячий и холодный водопроводы. Их монтируют в систему отопления, так как эти детали не подвержены образованию накипи на поверхности.

Устройства, изготовленные из нержавейки, имеют большой эксплуатационный срок. Из-за материала изделия стоят гораздо дешевле, чем устройства из бронзы и с латунью. Пластиковые детали считаются самыми дешевыми, имеющие средние технические характеристики. Изделия из этого материала широко применяют во всех водопроводных и отопительных системах.

Виды соединения с трубопроводом

Арматуру отличает метод стыковки элемента с трубой. Выделяют два способа:

1.муфтовый метод (резьбовой). Элементы соединяют при помощи резьбы, которая имеется снаружи или внутри детали. Во внутренних и внешних сетях бытового назначения устанавливают вентили данным методом.

Внимание! Муфтовый метод подходит для трубопроводов, в которых давление не превышает 1.6 МПа.

2.фланцевый метод применяют для чугунных, либо стальных изделий, торцы которых оснащены фланцами. Вентили имеют внушительный вес и размеры. Их устанавливают на крупных водопроводных магистралях, либо в промышленной сфере. Выдерживают давление внутри сети свыше 10 МПа.

Муфтовый тип вентиля монтируют в систему с помощью резьбы, которой должны быть оснащены концы трубопрокатов, предназначенных для соединения. Резьбу можно сделать самостоятельно, применив плашку. Размер плашки должен быть равен диаметру вентильного устройства, параметрам резьбы. Также можно использовать сварочный метод, чтобы на трубы установить сгоны, равных по диаметру с вентилем, номеру резьбы.

Внимание! Для герметичности соединений трубы с вентилем применяют нить, либо фум – ленту.

Если на вентилях имеется резьба с внешней стороны, то используют дополнительные крепежные детали в виде американок. Они представляют собой накидные гайки, оснащенные прокладками из резины. На конец трубы надевают американку. Далее к трубопрокату приваривают патрубок, имеющий бортик на конце. Он служит в качестве опоры для накидной гайки, когда будут накручивать вентильной устройство на резьбу.

Устройства фланцевого типа, устанавливают на трубопроводы при помощи монтажа этих элементов на обоих концах патрубков. Фланцы соединяются с трубопрокатами при помощи любого типа сварки.

Метод соединения вентильный пластиковых устройств

Для соединения вентиля из пластика с трубой применяют сварку специальным сварочным аппаратом. Труба и вентиль изготовлены из пластика, их соединение предполагает сварку, во время которой детали нагревают до температуры размягчения пластика.

Труба поддается нагреву с внешней стороны, вентильный прибор с внутренней стороны патрубка. Когда пластик трубы становится мягким, в патрубок вставляют трубопрокат, давая время для остывания. Труба с вентилем спаивается на уровне молекул, получая в итоге неразборную герметичную конструкцию.

Ремонт вентильных кранов

В клапанных вентильных устройствах, как правило, изнашиваются прокладки. Она подлежит замене на новую, и устройство далее работает.

Какие действия требуются для замены прокладки:

1.разводным ключом откручивают буксовый кран.

2.при помощи гаечного ключа откручивают гайку, поджимающую прокладку.

Внимание! Прокладку можно смастерить самому, вырезав с помощью ножниц из резины, учитывая диаметр старой.

3.Если прокладка изготавливается своими руками, то следует проделать в центре отверстие, надеть прокладку на штырь, имеющий резьбу.

4.Прокладку зажимают при помощи гайки.

5.В разобранном состоянии вентиль и кран – буксу прочищают изнутри.

6.Резьба кран – буксы оснащается при помощи новой уплотнительной нити.

7.Вставляют кран – буксу в корпус, прикручиваю сначала руками, затем при помощи газового ключа. Сильно усердствовать не нужно, чтобы не повредить прокладку с резьбой.

для чего нужен, из чего состоит, разновидности, виды материалов, метод соединения, ремонт

Водопроводный вентиль используют для перекрытия магистралей или снижения напора жидкости. Механизм устанавливают на трубопроводы различного диаметра. При подборе типа запорного устройства учитывают материал изготовления трубопровода и его диаметр.

Общие сведения

Содержание статьи

• 1 Общие сведения
  • 1.1 Из чего состоит вентиль
  • 1.2 Разновидности устройств для затвора
  • 1.3 Разновидности по особенностям строения
• 2 Подробности
  • 2.1 Виды материалов для устройств
  • 2.2 Виды соединений с трубопроводом
  • 2.3 Метод соединения вентильных пластиковых устройств
• 3 Ремонт вентильных кранов

Устройство водопроводного вентиля включает в себя корпус и запорный механизм. Способ перекрытия магистрали или регулировки напора зависит от конструкции. Это учитывают при оборудовании трубопроводов.

Из чего состоит вентиль

Устройство делят на несколько групп. Составляющие водопроводных вентилей разных категорий отличаются. Вентили состоят из:

1. Корпуса. Производители изготавливают корпус разборным или цельным. Разборные подлежат ремонту.
2. Рабочего штока. Деталь представляет собой ось, на одной стороне которой располагается запорное устройство, на второй – рычаг управления. На поверхность штока нанесена резьба. Она необходима для перемещения детали относительно корпуса.
3. Рычага управления. Деталь изготавливают в виде рукоятки или маховика.
4. Клапана. Используется для постепенного изменения размера пропускного канала водопроводного вентиля.
5. Уплотнительных прокладок. Комплектующие изготавливают из эластичных материалов. Уплотнительные элементы исключают вероятность возникновения утечки жидкости.

Некоторые водопроводные вентили имеют электрический привод. Их устанавливают на удаленных участках магистрали. Так удается регулировать интенсивность потока на расстоянии. Электрический привод заменяет рычаг управления. Рабочий шток вращается электродвигателем.

Разновидности устройств для затвора

Производители выпускают запорные элементы нескольких видов. Водопроводные вентили делят на несколько категорий, учитывая следующие отличия:

• конструктивные особенности затвора;
• тип корпуса;
• материал, из которого изготовлен узел;
• способ установки на магистраль.

При подборе характеристик детали учитывают пропускную способность трубопровода, материал его изготовления и способ соединения с запорным механизмом.

Разновидности по особенностям строения

Место применения водопроводного вентиля зависит от его конструктивных особенностей. Производители выпускают узлы с различными характеристиками. Для монтажа на трубу применяют следующие конструкции:

1. Шаровые. Вентили водопроводные шаровые оборудованы затвором в виде металлической сферы. Затвор зажат между двумя эластичными прокладками. Шарик соединен с нижней частью рабочего штока. При перемещении рычага управления на четверть оборота рабочего штока отверстие шара совпадает с каналом в корпусе. Так при изменении положения рабочего вала удается перекрывать магистраль или регулировать напор жидкости.
2. Клапанные. Внутри корпуса водопроводного вентиля такого типа жидкость протекает через круглое отверстие. На нижнем конце вала расположен клапан с эластичной прокладкой. При повороте маховика ось клапана смещается по резьбе по отношению корпуса. При этом эластичная прокладка перекрывает отверстие. От типа резьбы зависит, в какую сторону закрывается водопроводный вентиль.
3. Пробковые. Имеют принцип действия узла клапанного типа. На конце рабочего штока вместо клапана расположена конусообразная пробка. Она перекрывает канал.

Смещение вала по отношению к корпусу может быть по резьбе или червячным механизмом. Водопроводные вентили с червячным механизмом применяются в магистралях с большой пропускной способностью.

Производители выпускают водопроводный вентиль и с корпусами разной формы. Возможна установка прямого или углового узла. При выборе корпуса учитывают место установки.

Рекомендуем ознакомиться! Для чего служит игольчатый кран и его принцип действия.

Подробности

Водопроводные вентили выбирают с учетом материала изготовления и предусмотренного изготовителем способа соединения с трубопроводом.

Виды материалов для устройств

Характеристики изделий, изготовленных из различных материалов, отличаются. Для производства водопроводных вентилей применяют:

1. Сталь. Детали устойчивы к гидроударам. Используемые в бытовых условиях стальные водопроводные вентили имеют конструкцию клапанного или пробкового типа. Стальные комплектующие устойчивы к перепадам температур и механическим воздействиям.
2. Латунь. Узлы такого типа используются в бытовых и производственных условиях. Корпус устойчив к перепадам температур и механическим воздействиям. Латунные механизмы применяют для систем холодного и горячего водоснабжения.
3. Нержавеющая сталь. Корпус из нержавеющей стали применяют в вентилях предназначенных для монтажа в трубопроводы различного диаметра. Нержавеющая сталь устойчива к коррозии, механическим воздействиям и негативному влиянию агрессивных веществ.
4. Чугун. Запорные элементы такого типа выдерживают высокое давление в магистрали. Детали имеют большой вес и невысокую стоимость. Корпус из чугуна плохо переносит механические воздействия. При ударах может нарушиться целостность поверхности.
5. Пластик. Материал отличается прочностью и устойчивостью к изменению температуры. Вентили из пластика применяют для горячего и холодного водоснабжения. При этом корпус изготавливают неразборным. Для монтажа пластикового узла применяют специализированный паяльник.

Латунный шаровый вентиль

Материал изготовления учитывают при подборе узла для систем с определенными характеристиками. Так удается увеличить срок службы запорных элементов.

Виды соединений с трубопроводом

Перед тем, как заменить вентиль на водопроводной трубе, необходимо определить вид соединения.

Так удастся заменить узел без применения дополнительных соединительных элементов. Запорные конструкции имеют следующие типы соединений с трубопроводом:

1. Муфтовое. Патрубки водопроводного вентиля оснащены внутренней резьбой. Узел накручивается на трубопровод. Чтобы предотвратить утечку, резьбовое соединение дополнительно уплотняют специализированной лентой.
2. Сварное. Вход и выход запорного элемента выполнен в виде патрубков. Их соединяют с трубопроводом сваркой. Для замены водопроводного вентиля такого типа используют специализированное оборудование. После монтажа получается неразъемная конструкция. Для демонтажа вырезают конструкцию из системы.
3. Цапковое. На краях патрубков установлены бортики. Они входят в зацепление с гайками. Между патрубком и трубой устанавливается резиновая манжета. Так удается достичь герметичного соединения.
4. Фланцевое. На трубах и корпусе вентиля установлены фланцы. Они имеют отверстия, предназначенные для установки резьбовых крепежных элементов.
   Количество отверстий зависит от размера детали. При монтаже между фланцами располагают эластичный уплотнитель. После затяжки крепежных элементов уплотнитель исключает вероятность утечки.

При монтаже фланцев постепенно затягивают крепежные элементы, расположенные друг напротив друга. Неравномерная затяжка крепежей приведет к перекосу и невозможности герметизировать соединения.

Для замены используют инструменты. Это гаечные, газовые или разводные ключи. Без применения ключей устанавливают только узлы, предназначенные под сварку.

Фланцевый вентиль

Метод соединения вентильных пластиковых устройств

Соединения пластиковых деталей имеют высокую степень герметичности. Она достигается за счет особой технологии монтажа. Установка предполагает использование специализированного оборудования (паяльника).

Детали нагревают до высокой температуры. Нагреву подвергают соединяемые поверхности (на одной детали внутреннюю, а на другой внешнюю).

После нагрева комплектующие соединяют и неподвижно удерживают до остывания.

Под действием высокой температуры поверхность пластика размягчается, материал разных комплектующих смешивается. Так получают монолитное соединение без шва. Это обеспечивает надежную герметизацию трубопровода в месте фиксации вентиля.

Демонтировать пластиковую комплектующую без нарушения целостности магистрали невозможно. Чтобы снять механизм, вырезают часть трубопровода.

Ремонт вентильных кранов

При длительной эксплуатации эластичные элементы выходят из строя. Для увеличения срока службы разборных механизмов меняют уплотнители на новые. Ремонт вентиля водопроводного осуществляется в следующей последовательности:

1. Демонтируют устройство с трубопровода.
2. Диагностируют неисправность. Если жидкость вытекает в месте прохода рабочего штока через корпус, значит вышел из строя уплотняющий сальник или манжета. Если утечки нет, но запорный механизм не удерживает жидкость, значит вышел из строя уплотнитель клапана.
3. Корпус неподвижно фиксируют в тисках.
4. Гаечным или разводным ключом выкручивают клапанный механизм.
5. Осматривают резиновые прокладки на предмет повреждений. Изношенные комплектующие заменяют.
6. Осматривают места прилегания манжет на предмет наличия загрязнений. При необходимости поверхности очищают. Мелкие абразивные частицы удаляют струей сжатого воздуха.
7. Собирают конструкцию в обратной последовательности.

Причиной неисправности шарового устройство может быть износ рабочего штока. При этом рычаг управления поворачивается, а сфера остается на месте. Для устранения неисправности меняют шток.

Классификация вентилей зависит от нескольких параметров. При выборе следует учесть материал изготовления, тип механизма и способ монтажа. При выходе из строя сборного элемента возможен его ремонт.

Какого типа запорные элементы установлены на трубопроводе системы водоснабжения у вас? Ремонтировали ли вы их самостоятельно? Оставляйте комментарии и делитесь статьей с друзьями в социальных сетях. Добавляйте ее в закладки, чтобы при необходимости быстро вернуться к ней.

В этом видео вы увидите устройство запорного винтового вентиля, плюсы и минусы, а также возможный ремонт:

Принцип работы вентиля (клапана запорного):

Как работают сменные сердечные клапаны?

Замена сердечного клапана может дать новую жизнь людям с пороками сердца. Доктор Пабло Ламата объясняет старшей медсестре-кардиологу Эмили Макграт различные типы клапанов. Кроме того, посмотрите наши новые анимации, чтобы увидеть, как работают здоровые и замененные сердечные клапаны.

Зачем вам замена сердечного клапана?

Клапаны сердца могут заболеть или повредиться, что означает, что они либо не открываются должным образом (стеноз), либо не закрываются должным образом (регургитация). Это может помешать вашему сердцу работать должным образом, поэтому используется запасной клапан, который выполняет работу клапана по открытию и закрытию.

Как работают сменные сердечные клапаны?

Сменные клапаны действуют как ворота, пропускающие кровь через сердце. Это означает открытие в нужное время, чтобы кровь могла течь в следующую камеру вашего сердца или течь по направлению к остальной части вашего тела; а также закрываться в нужное время, чтобы ваше сердце могло эффективно работать, а кровь не текла в обратном направлении.

У вас в сердце четыре клапана, но есть два — аортальный и митральный — которые, как правило, нуждаются в замене.

В чем разница между тканевым и механическим сердечным клапаном?

Механические клапаны изготовлены из углерода и металла. Тканевые (биологические или биопротезные) клапаны обычно изготавливаются из ткани свиньи или коровы, а иногда и из ткани человека (в этом случае их можно назвать клапанами-гомотрансплантатами), которые были обработаны, чтобы убедиться, что они не отторгаются организмом. Они созданы для создания точных механических свойств клапана.

Каковы преимущества и недостатки механических и тканевых клапанов?

Механические клапаны обычно служат всю жизнь, но ваша кровь с большей вероятностью скапливается и прилипает к клапану, вызывая образование тромба. Если это прервется, это может вызвать сердечный приступ или инсульт. Если вы решите установить механический клапан, вам нужно будет принимать варфарин, разжижающий кровь препарат (антикоагулянт), каждый день на протяжении всей жизни, чтобы снизить риск образования тромбов. Вам понадобятся регулярные анализы крови в поликлинике или клинике антикоагулянтов, или вы можете проверить свою собственную кровь дома, если купите набор для домашнего тестирования.

С тканевыми клапанами вам не нужно принимать разжижающие кровь лекарства всю жизнь, хотя вам, возможно, придется принимать их в течение нескольких месяцев после операции. Однако этот тип клапана не прослужит так же долго, как механический клапан, и может потребоваться замена или ремонт через 10–20 лет.

Каковы различия между различными механическими клапанами?

Основное различие между механическими клапанами заключается в том, как компании решают спроектировать механизм открытия и закрытия.

Насколько велики механические клапаны?

Они бывают разных размеров, в зависимости от вашего размера — и, следовательно, размера вашего сердца — и того, какой клапан заменяется. Аортальный клапан обычно имеет диаметр 2–3 см (около дюйма), а митральный клапан обычно составляет 2,7–3,5 см (1,1–1,4 дюйма). Хирург подберет для вас оптимальный размер.

Как мне решить, какой тип замены сердечного клапана мне нужен?

Окончательный выбор достигается по-разному для каждого пациента, поскольку многие факторы (включая ваше физическое состояние, любые другие заболевания, которые у вас могут быть, и ваш возраст) учитываются под руководством вашего врача.

Тканевые клапаны, как правило, являются предпочтительным выбором из:

• пожилые люди (старше 70 лет), так как им может не понадобиться еще одна операция на клапане в течение жизни
• человек, у которых есть риск кровотечения и которые не хотят принимать варфарин
• человек, у которых запланированы другие серьезные операции, и которые не хотят принимать разжижающие кровь препараты
• человек, которые планируют иметь детей и избегают риска приема варфарина во время беременности

Тканевые клапаны имеют такой же риск инфицирования, как и механические клапаны.

Механические клапаны, как правило, являются предпочтительным выбором из:

• молодые люди (младше 65 лет), так как это уменьшит вероятность необходимости повторной операции с клапаном, поскольку клапан будет служить в течение всей жизни
• человек подвержены риску быстрого износа сменного тканевого клапана
• человек, которые уже принимают варфарин по другим причинам
• человек, которые подверглись бы риску, если бы потребовалась еще одна операция клапана

Как вставляются сменные сердечные клапаны?

Традиционный хирургический подход включает вскрытие грудной клетки и рассечение грудины, чтобы добраться до области клапана. На время замены клапана необходимо остановить работу сердца, поэтому во время операции для циркуляции крови по всему телу используется аппарат искусственного кровообращения. Это очень сложная процедура. Однако в настоящее время транскатетерная имплантация аортального клапана (TAVI) может заменить все это для подходящих пациентов.

В нем используется тонкая трубка, которая вводится, как правило, через пах или запястье, чтобы добраться до клапана и развернуть складчатый клапан, который разворачивается и располагается поверх естественного клапана. Сердце не нужно останавливать и старый клапан не удалять.

В последнее время транскатетерная пластика или замена митрального клапана становится вариантом для отдельных пациентов. MitraClip недавно был одобрен NICE и представляет собой небольшую клипсу, прикрепленную к митральному клапану. Это лечит митральную регургитацию, помогая вашему клапану закрыться более полно.

Во время процедуры MitraClip хирург проводит тонкую трубку (или катетер) к митральному клапану через вену в паху.

Может ли ваш организм «отказаться» от сердечного клапана?

Все сменные клапаны являются «биосовместимыми», что означает, что ваш новый клапан не будет отвергнут вашей иммунной системой.

Каковы риски операции по замене сердечного клапана?

Как и при любой операции, существуют риски, связанные с анестезией и самой процедурой. Уровень риска будет зависеть от вашего возраста, других имеющихся у вас заболеваний и количества процедур, выполняемых за одну операцию. Основные риски включают инфекции, тромбы, инсульты, временное нарушение сердечного ритма (аритмию) и снижение функции почек на несколько дней.

Риск смерти от замены аортального клапана составляет примерно 1-2%, что намного меньше, чем риск оставить без лечения серьезные проблемы с аортальным клапаном. При операции по замене митрального клапана риск смерти составляет от 2 до 6 процентов. Большинство людей, переживших операцию, имеют ожидаемую продолжительность жизни, близкую к нормальной.

Как проходит восстановление после операции на клапане сердца и сколько времени оно занимает?

Если все пройдет хорошо, вам помогут встать с постели на следующий день после операции, и вы можете ожидать некоторого дискомфорта после операции, и вам дадут обезболивающее. Ваш уровень боли будет контролироваться, чтобы убедиться, что вы чувствуете себя максимально комфортно.

У вас будет структурированная ежедневная программа, которая поможет вам снова встать на ноги. Многие люди возвращаются домой примерно через неделю после операции. В среднем для полного выздоровления требуется от двух до трех месяцев, но это может сильно варьироваться, поскольку это зависит от вашего индивидуального состояния и типа операции, которую вы перенесли.

При традиционном хирургическом подходе может потребоваться более длительный период восстановления, в то время как восстановление может занять меньше времени при транскатетерном подходе.

После операции качество вашей жизни должно улучшиться. Вскоре после того, как вы отправитесь домой, ваша хирургическая бригада посоветует вам, как постепенно начинать тренироваться.

Важно пройти кардиологическую реабилитацию, где вам помогут безопасно заниматься физическими упражнениями, получить консультацию о ваших лекарствах, вашем питании и любую психологическую поддержку, которая может вам понадобиться.

Какие исследования проводятся?

Британский кардиологический фонд финансирует мое исследование оптимального времени для замены клапана.

Есть два основных аспекта, которые определяют это: насколько неисправный клапан вызовет дополнительные проблемы для сердца, и способность сердца справиться с этим без особого труда. Мы ориентируемся на первое.

Когда клапан не работает должным образом, это вызывает потерю давления, поэтому сердце не может так же эффективно перекачивать кровь в остальные части тела. Поэтому мы работаем над лучшими методами измерения этой потери давления. Мы фиксируем скорость кровотока с помощью медицинских изображений и оцениваем фактическое давление, управляющее кровотоком, с помощью моделей физики жидкости.

Комбинируя передовые технологии визуализации и компьютерного моделирования, мы можем точно понять, насколько неэффективен неисправный клапан, не вводя инвазивный датчик в сердце.

Познакомьтесь с экспертом

Доктор Пабло Ламата читает курс по вычислительной кардиологии и является старшим научным сотрудником Wellcome Trust в Королевском колледже Лондона.

Его исследования сосредоточены на сочетании технологий визуализации и компьютерного моделирования для улучшения лечения болезней сердца и системы кровообращения.

Структура и функция сердечного клапана в развитии и заболевании

1. Schoen FJ. Развитие концепций динамики сердечных клапанов. Тираж. 2008; 118:1864–1880. [PubMed] [Академия Google]

2. Armstrong EJ, Bischoff J. Развитие сердечного клапана: передача сигналов и дифференцировка эндотелиальных клеток. Цирк рез. 2004; 95: 459–470. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

3. Брюно Б.Г. Генетика развития врожденных пороков сердца. Природа. 2008; 451:943–948. [PubMed] [Google Scholar]

4. Сакс М.С., Дэвид Мерриман В., Шмидт Д.Э. К биомеханике функции клапанов сердца. Дж. Биомех. 2009; 42: 1804–1824. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

5. Hoffman JIE, Kaplan S. Заболеваемость врожденными пороками сердца. J Am Coll Кардиол. 2002; 39: 1890–1900. [PubMed] [Google Scholar]

6. Bonow RO, Carabello BA, Kanu C, de Leon AC, Jr, Faxon DP, Freed MD, Gaasch WH, Lytle BW, Nishimura RA, O’Gara PT, O’Rourke RA , Отто К.М., Шах П.М., Шейнвайз Дж.С., Смит С.К., младший, Джейкобс А.К., Адамс К.Д., Андерсон Д.Л., Антман Э.М., Факсон Д.П., Фустер В., Гальперин Д.Л., Хирацка Л.Ф., Хант С.А., Литл Б.В., Нишимура Р., Пейдж Р.Л. , Riegel B. Руководство ACC/AHA 2006 года по ведению пациентов с клапанным пороком сердца: отчет Целевой группы Американского колледжа кардиологов/Американской кардиологической ассоциации по практическим рекомендациям (составной комитет по пересмотру 1998 Руководство по ведению пациентов с пороками клапанов сердца): разработано в сотрудничестве с Обществом сердечно-сосудистых анестезиологов: одобрено Обществом сердечно-сосудистой ангиографии и вмешательств и Обществом торакальных хирургов. Тираж. 2006;114:e84–e231. [PubMed] [Google Scholar]

7. Supino PG, Borer JS, Preibisz J, Bornstein A. Эпидемиология клапанных пороков сердца: растущая проблема общественного здравоохранения. Клиника сердечной недостаточности. 2006; 2: 379–393. [PubMed] [Академия Google]

8. Roberts WC, Ko JM. Частота по десятилетиям одностворчатых, двустворчатых и трехстворчатых аортальных клапанов у взрослых с изолированной заменой аортального клапана по поводу аортального стеноза с сопутствующей аортальной регургитацией или без нее. Тираж. 2005; 2005: 920–925. [PubMed] [Google Scholar]

9. Андерсон Р.Х., Хо С.Ю., Беккер А.Е. Еще раз об анатомии атриовентрикулярных соединений человека. Анат Рек. 2000; 260:81–91. [PubMed] [Google Scholar]

10. Андерсон Р.Х. Клиническая анатомия корня аорты. Сердце. 2000; 84: 670–673. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

11. Мисфельд М., Сиверс Х.Х. Макро- и микроструктура клапанов сердца. Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci. 2007; 362:1421–1436. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

12. Lincoln J, Lange AW, Yutzey KE. Сердце и кости: общие регуляторные механизмы развития сердечного клапана, хрящей, сухожилий и костей. Дев биол. 2006; 294: 292–302. [PubMed] [Google Scholar]

13. Zimmerman J, MBailey C. Хирургическое значение фиброзного скелета сердца. J Грудной сердечно-сосудистый хирург. 1962;44:701–712. [Google Scholar]

14. Yacoub MH, Kilner PJ, Birks EJ, Misfeld M. Аортальный отток и корень: рассказ о динамизме и перекрестных помехах. Энн Торак Серг. 1999;68:S37–S43. [PubMed] [Google Scholar]

15. Choo SJ, McRae G, Olomon JP, St George G, Davis W, Burleson-Bowles CL, Pang D, Luo HH, Vavra D, Cheung DT, Oury JH, Duran CM. Геометрия корня аорты: картина различий между листками и синусом Вальсальвы. J Клапан сердца Дис. 1999; 8: 407–415. [PubMed] [Академия Google]

16. Отто С.М., Куусисто Дж., Райхенбах Д.Д., Гоун А.М., О’Брайен К.Д. Характеристика раннего поражения «дегенеративным» клапанным аортальным стенозом. Гистологическое и иммуногистохимическое исследования. Тираж. 1994; 90:844–853. [PubMed] [Google Scholar]

17. Рабкин Э., Айкава М., Стоун Дж. Р., Фукумото Ю. , Либби П., Шон Ф.Дж. Активированные интерстициальные миофибробласты экспрессируют катаболические ферменты и опосредуют ремоделирование матрикса в миксоматозных клапанах сердца. Тираж. 2001; 104: 2525–2532. [PubMed] [Академия Google]

18. Комбс М.Д., Ютзи К.Е. Развитие сердечного клапана: Регуляторные сети в развитии и болезни. Цирк рез. 2009; 105: 408–421. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

19. Лицо А.Д., Клевер С.Е., Рунян Р.Б. Клеточная биология развития сердечной подушки. Int Rev Cytol. 2005; 243: 287–335. [PubMed] [Google Scholar]

20. де Ланге Ф.Дж., Мурман А.М., Андерсон Р.Х., Маннер Дж., Суфан А.Т., де Жир-де Врис С., Шнайдер М.Д., Уэбб С., Ван Ден Хофф М.Дж., Кристоффельс В.М. Линейный и морфогенетический анализ сердечных клапанов. Цирк рез. 2004;95: 645–654. [PubMed] [Google Scholar]

21. Lincoln J, Alfieri CM, Yutzey KE. Развитие створок сердечного клапана и опорного аппарата у куриных и мышиных эмбрионов. Дев Дин. 2004; 230: 239–250. [PubMed] [Google Scholar]

22. Шредер Дж.А., Джексон Л.Ф., Ли Д.К., Камениш Т.Д. Форма и функция развивающихся сердечных клапанов: координация роста внеклеточного матрикса и передачи сигналов. Дж. Мол Мед. 2003; 81: 392–403. [PubMed] [Google Scholar]

23. Батчер Дж. Т., МакКуинн Т.С., Седмера Д., Тернер Д., Марквальд Р.Р. Переходы в ранних эмбриональных функциях атриовентрикулярных клапанов соответствуют изменениям в биомеханике подушек, которые предсказуемы в зависимости от состава ткани. Цирк рез. 2007; 100:1503–1511. [PubMed] [Академия Google]

24. Хинтон Р.Б., Линкольн Дж., Дойч Г.Х., Осинска Х., Мэннинг П.Б., Бенсон Д.В., Ютзи К.Е. Ремоделирование и организация внеклеточного матрикса в развивающихся и пораженных аортальных клапанах. Цирк рез. 2006; 98: 1431–1438. [PubMed] [Google Scholar]

25. Айкава Э., Уиттакер П., Фарбер М., Мендельсон К., Падера Р.Ф., Айкава М., Шон Ф.Дж. Ремоделирование полулунных сердечных клапанов человека активированными клетками от плода к взрослому. Тираж. 2006; 113:1344–1352. [PubMed] [Google Scholar]

26. Verzi MP, McCulley DJ, De Val S, Dodou E, Black BL. Правый желудочек, тракт оттока и межжелудочковая перегородка содержат ограниченный домен экспрессии во вторичном/переднем поле сердца. Дев биол. 2005; 287:134–145. [PubMed] [Академия Google]

27. Snarr BS, Kern CB, Wessels A. Происхождение и судьба сердечной мезенхимы. Дев Дин. 2008; 237:2804–2819. [PubMed] [Google Scholar]

28. Zhou B, von Gise A, Ma Q, Hu YW, Pu WT. Картирование генетической судьбы демонстрирует вклад клеток, происходящих из эпикарда, в фиброз кольца сердца млекопитающих. Дев биол. 338: 251–261. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

29. Gittenberger-de Groot AC, Peeters MPFMV, Mentink MMT, Gourdie RG, Poelmann RE. Клетки, происходящие из эпикарда, вносят новый вклад в миокардиальную стенку и атриовентрикулярные подушки. Цирк рез. 1998;82:1043–1052. [PubMed] [Google Scholar]

30. Nakamura T, Colbert MC, Robbins J. Клетки нервного гребня сохраняют мультипотенциальные характеристики в развивающихся клапанах и обозначают проводящую систему сердца. Цирк рез. 2006; 98: 1547–1554. [PubMed] [Google Scholar]

31. Ma L, Lu MF, Schwartz RJ, Martin JF. Bmp2 необходим для кардиального эпителиально-мезенхимального перехода и формирования миокардиального паттерна. Разработка. 2005; 132:5601–5611. [PubMed] [Google Scholar]

32. Hurlstone AF, Haramis AP, Wienholds E, Begthel H, Korving J, Van Eeden F, Zivkovic D, Plasterk RH, Clevers H. Путь Wnt/бета-катенин регулирует формирование сердечного клапана . Природа. 2003; 425: 633–537. [PubMed] [Академия Google]

33. Liebner S, Cattelino A, Gallini R, Rudini N, Iurlaro M, Piccolo S, Dejana E. Бета-катенин необходим для эндотелиально-мезенхимальной трансформации во время развития сердечной подушки у мышей. Джей Селл Биол. 2004; 166: 359–367. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

34. Timmerman LA, Grego-Bessa J, Raya A, Bertran E, Perez-Pomares JM, Diez J, Aranda S, Palomo S, McCormick F, Izpisua-Belmonte JC, ДелаПомпа JL. Notch способствует эпителиально-мезенхимальному переходу во время развития сердца и онкогенной трансформации. Гены Дев. 2004;18:99–115. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

35. Yang JH, Weinberg RA. Эпителиально-мезенхимальный переход: на перекрестке развития и метастазирования опухоли. Ячейка Дев. 2008; 14: 818–829. [PubMed] [Google Scholar]

36. Шелтон Э.Л., Ютзи К.Е. Функция Twist1 в пролиферации, миграции и дифференцировке эндокардиальных клеток во время развития сердечного клапана. Дев биол. 2008; 317: 282–295. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

37. Chakraborty S, Cheek J, Sakthivel B, Aronow BJ, Yutzey KE. Общие профили экспрессии генов в развивающихся сердечных клапанах и остеобластах. Физиол Геномика. 2008; 35:75–85. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

38. де ла Помпа Дж.Л., Тиммерман Л.А., Такимото Х., Йошида Х., Элиа А.Дж., Сампер Э., Поттер Дж., Уэйкхэм А., Маренжере Л., Лангилле Б.Л., Крэбтри Г.Р., Мак Т. В. Роль фактора транскрипции NF-ATc в морфогенезе сердечных клапанов и перегородки. Природа. 1998; 392:182–186. [PubMed] [Google Scholar]

39. Ranger AM, Grusby MJ, Gravallese EM, de la Brousse FC, Hoey T, Mickanin C, Baldwin HS, Glimcher LH. Фактор транскрипции NF-ATc необходим для формирования сердечного клапана. Природа. 1998; 392: 186–19.0. [PubMed] [Google Scholar]

40. Combs MD, Yutzey KE. Регуляция VEGF и RANKL NFATc1 в развитии сердечного клапана. Цирк рез. 2008; 105: 565–574. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

41. Lincoln J, Alfieri CM, Yutzey KE. Регуляторные пути BMP и FGF контролируют диверсификацию клеточных клонов клеток-предшественников сердечного клапана. Дев биол. 2006; 292: 290–302. [PubMed] [Google Scholar]

42. Чжао Б., Эттер Л., Хинтон Р.Б., Бенсон Д.В. Пути регуляции BMP и FGF в клетках-предшественниках полулунных клапанов. Дев Дин. 2007;236:971–980. [PubMed] [Google Scholar]

43. Alfieri CM, Cheek J, Chakraborty S, Yutzey KE. Передача сигналов Wnt в развитии сердечного клапана и индукции остеогенного гена. Дев биол. 2010; 338:127–135. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

44. Kruithof BPT, Krawitz SA, Gaussin V. Развитие атриовентрикулярного клапана на поздних эмбриональных и постнатальных стадиях включает конденсацию и ремоделирование внеклеточного матрикса. Дев биол. 2007; 302: 208–217. [PubMed] [Google Scholar]

45. Гросс Л., Кугель М.А. Топографическая анатомия и гистология клапанов сердца человека. Ам Джей Путь. 1931;7:445–456. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

46. Broom ND. Наблюдение за коллагеновыми и эластиновыми структурами во влажных препаратах легочных и аортальных створок. J Грудной сердечно-сосудистый хирург. 1978; 75: 121–130. [PubMed] [Google Scholar]

47. Missirlis YF, CD Armeniades. Ультраструктура аортального клапана человека. Acta Anat (Базель) 1977; 98: 199–205. [PubMed] [Google Scholar]

48. Kershaw JD, Misfeld M, Sievers HH, Yacoub MH, Chester AH. Специфические региональные и направленные сократительные реакции ткани створок аорты. J Клапан сердца Дис. 2004;13:798–803. [PubMed] [Google Scholar]

49. Сакс М.С., Йоганатан А.П. Функция сердечного клапана: биомеханическая перспектива. Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci. 2007; 362:1369–1391. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

50. Schoen FJ. Структурно-функциональные корреляции аортального клапана: роль эластических волокон больше не является натяжкой. J Клапан сердца Дис. 1997; 6: 1–6. [PubMed] [Google Scholar]

51. Веселый И. Роль эластина в механике аортального клапана. Дж. Биомех. 1998;31:115–123. [PubMed] [Google Scholar]

52. Камениш Т.Д., Спайсер А.П., Брем-Гибсон Т., Бистерфельдт Дж., Августин М.Л., Калабро А.Дж., Кубалак С., Клевер С.Е., Макдональд Дж.А. Нарушение гиалуронансинтазы-2 отменяет нормальный кардиальный морфогенез и опосредованную гиалуроновой кислотой трансформацию эпителия в мезенхиму. Джей Клин Инвест. 2000; 106: 349–360. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

53. Mjaatvedt CH, Yamamura H, Capehart AA, Turner D, Markwald RR. Ген cspg2, разрушенный у мутанта hdf, необходим для формирования правой камеры сердца и эндокардиальной подушки. Дев биол. 1998;202:56–66. [PubMed] [Google Scholar]

54. Костелл М., Кармона Р., Густафссон Э., Гонсалес-Ириарте М., Фасслер Р., Муноз-Чапули Р. Гиперпластические конотрункальные эндокардиальные подушки и транспозиция магистральных артерий у перлекановых мышей. Цирк рез. 2002; 91: 158–164. [PubMed] [Google Scholar]

55. Wirrig EE, Snarr BS, Chintalapudi MR, O’Neal JL, Phelps AL, Barth JL, Fresco VM, Kern CB, Mjaatvedt CH, Toole BP, Hoffman S, Trusk TC, Argraves WS, Весселс А. Белок 1 хрящевой связи (Crtl1), компонент внеклеточного матрикса, играющий важную роль в развитии сердца. Дев биол. 2007;310:291–303. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

56. Li DY, Brooke B, Davis EC, Mecham RP, Sorensen LK, Boak BB, Eichwald E, Keating MT. Эластин является важной детерминантой артериального морфогенеза. Природа. 1998; 393: 276–280. [PubMed] [Google Scholar]

57. Li DY, Faury G, Taylor DG, Davis EC, Boyle WA, Mecham RPPS, Boak B, Keating MT. Новая артериальная патология у мышей и людей, гемизиготных по эластину. Джей Клин Инвест. 1998; 102: 1783–1787. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

58. Хинтон Р.Б., Адельман-Браун Дж., Витт С., Кришнамурти В.К., Осинска Х., Сактхивел Б., Джеймс Дж.Ф., Нармонева Д.А., Мехам Р.П., Бенсон Д.В. Эластиновая гаплонедостаточность приводит к прогрессирующему пороку развития аортального клапана и латентной болезни клапана на модели мышей. Цирк рез. 2010 В печати. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

59. Снайдер П., Хинтон Р.Б., Морено-Родригес Р., Ван Дж., Роджерс Р., Линдсли А., Ли Ф., Ингрэм Д.А., Меник Д., Филд Л., Фирулли А.Б. , Молкентин Д.Д., Марквальд Р.Р., Конвей С.Дж. Периостин необходим для созревания и стабилизации внеклеточного матрикса некардиомиоцитарных клонов сердца. Цирк рез. 2008; 102: 752–760. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

60. Норрис Р.А., Морено-Родригес Р., Суги Ю., Хоффман С., Амос Дж., Харт М.М., Поттс Д.Д., Гудвин Р.Л., Марквальд Р.Р. Периостин регулирует созревание атриовентрикулярных клапанов. Дев биол. 2008; 316: 200–213. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

61. Lincoln J, Florer JB, Deutsch GH, Wenstrup RJ, Yutzey KE. ColVa1 и ColXIa1 необходимы для морфогенеза желудочковой камеры и развития сердечного клапана. Дев Дин. 2006; 235:3295–3305. [PubMed] [Google Scholar]

62. Отто CM. Клапанный аортальный стеноз: тяжесть заболевания и сроки вмешательства. J Am Coll Кардиол. 2006;47:2141–2151. [PubMed] [Академия Google]

63. Веселый И., Ноузуорти Р. Микромеханика фиброза и желудочков в створках аортального клапана. Дж. Биомех. 1992; 25:101–113. [PubMed] [Google Scholar]

64. Grande KJ, Cochran RP, Reinhall PG, Kunzelman KS. Стрессовые вариации корня и клапана аорты человека: роль анатомической асимметрии. Энн Биомед Инж. 1998; 26: 534–545. [PubMed] [Google Scholar]

65. Ллойд-Джонс Д., Адамс Р.Дж., Браун Т.М., Карнетон М., Дай С., Де Симон Г., Фергюсон Т.Б., Форд Э., Фьюри К., Гиллеспи К., Го А., Гринлунд К., Хаазе Н., Хайлперн С., Хо П.М., Ховард В., Киссела Б., Киттнер С., Лэкленд Д., Лизабет Л., Марелли А., Макдермотт М.М., Мейгс Дж., Мозаффарян Д., Муссолино М., Николь Г., Роджер В.Л., Розамонд В., Сакко Р. , Sorlie P, Stafford R, Thom T, Wasserthiel-Smoller S, Wong ND, Wylie-Rosett J. Статистика сердечно-сосудистых заболеваний и инсультов — обновление 2010 года: отчет Американской кардиологической ассоциации. Тираж. 121:е46–е215. [PubMed] [Академия Google]

66. Нкомо В.Т., Гардин Дж.М., Скелтон Т.Н., Готтдинер Дж.С., Скотт С.Г., Энрикес-Сарано М. Бремя пороков сердца: популяционное исследование. Ланцет. 2006; 368:1005–1011. [PubMed] [Google Scholar]

67. Отто С.М., Линд Б.К., Китцман Д.В., Герш Б.Дж., Сисковик Д.С. Ассоциация склероза аортального клапана с сердечно-сосудистой смертностью и заболеваемостью у пожилых людей. N Engl J Med. 1999; 341:142–147. [PubMed] [Google Scholar]

68. Раджаманнан Н.М., Герш Б., Бонов Р.О. Кальцифицирующий аортальный стеноз: от скамейки к постели — новые клинические и клеточные концепции. Сердце. 2003;89: 801–805. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

69. Pierpont ME, Basson CT, Benson DW, Jr, Gelb BD, Giglia TM, Goldmuntz E, McGee G, Sable CA, Srivastava D, Webb CL. Генетическая основа врожденных пороков сердца: современные знания: научное заявление Комитета по врожденным порокам сердца Американской кардиологической ассоциации, Совета по сердечно-сосудистым заболеваниям у молодых: одобрено Американской академией педиатрии. Тираж. 2007; 115:3015–3038. [PubMed] [Академия Google]

70. Garg V, Muth AN, Ransom JF, Schluterman MK, Barnes R, King IN, Grossfeld PD, Srivastava D. Мутации в NOTCh2 вызывают заболевание аортального клапана. Природа. 2005; 437: 270–274. [PubMed] [Google Scholar]

71. Martin LJ, Ramachandran V, Cripe LH, Hinton RB, Andelfinger G, Tabangin M, Shooner K, Keddache M, Benson DW. Доказательства в пользу связи с человеческими хромосомными областями 18q, 5q и 13q для двустворчатого аортального клапана и связанных с ним сердечно-сосудистых пороков развития. Хам Жене. 2007; 121: 275–284. [PubMed] [Академия Google]

72. Disse S, Abergel E, Berrebi A, Houot AM, Le Heuzey JY, Diebold B, Guize L, Carpentier A, Corvol P, Jeunemaitre X. Картирование первого локуса аутосомно-доминантного миксоматозного пролапса митрального клапана на хромосому 16п11.2-п12.1. Am J Hum Genet. 1999;65:1242–1251. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

73. Freed LA, Acierno JSJ, Dai D, Leyne M, Marshall JE, Nesta F, Levine RA, Slaugenhaupt SA. Локус аутосомно-доминантного пролапса митрального клапана на хромосоме 11p15.4. Am J Hum Genet. 2003; 72: 1551–1559.. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

74. Nesta F, Leyne M, Yosefy C, Simpson C, Dai D, Marshall JE, Hung J, Slaugenhaupt SA, Levine RA. Новый локус аутосомно-доминантного пролапса митрального клапана на хромосоме 13: клинические данные генетических исследований. Тираж. 2005;112:2022–2030. [PubMed] [Google Scholar]

75. Smith DE, Matthews MB. Аортальный клапанный стеноз с коарктацией аорты, с особым упором на развитие аортального стеноза при врожденных двустворчатых клапанах. Бр Харт Дж. 1955;17:198–206. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

76. Roberts WC. Врожденный двустворчатый аортальный клапан. Изучение 85 вскрытий. Ам Джей Кардиол. 1970; 26: 72–83. [PubMed] [Google Scholar]

77. Pomerance A. Патогенез аортального стеноза и его связь с возрастом. Бр Харт Дж. 1972; 34: 569–574. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

78. Passik CS, Ackermann DM, Pluth JR, Edwards WD. Временные изменения причин аортального стеноза: хирургическое патологоанатомическое исследование 646 случаев. Мэйо Клин Proc. 1987;62:119–123. [PubMed] [Google Scholar]

79. Peterson MD, Roach RM, Edwards JE. Виды аортального стеноза при хирургически удаленных клапанах. Arch Pathol Lab Med. 1985; 109: 829–832. [PubMed] [Google Scholar]

80. Stephan PJ, Henry AC, 3rd, Hebeler RF, Jr, Whiddon L, Roberts WC. Сравнение возраста, пола, количества створок аортального клапана, сопутствующего аортокоронарного шунтирования и величины левожелудочково-системного артериального пикового систолического градиента у взрослых, перенесших замену аортального клапана по поводу изолированного стеноза аортального клапана. Ам Джей Кардиол. 1997;79:166–172. [PubMed] [Google Scholar]

81. Bosse Y, Miqdad A, Fournier D, Pepin A, Pibarot P, Mathieu P. Уточнение молекулярных путей, ведущих к кальцифицирующему стенозу аортального клапана, путем изучения профиля экспрессии генов нормальной и кальцифицированной стенозированной аорты человека. клапаны. Circ Cardiovasc Genet. 2009; 2: 489–498. [PubMed] [Google Scholar]

82. de Sa M, Moshkovitz Y, Butany J, David TE. Гистологические аномалии восходящей аорты и легочного ствола у пациентов с пороком двустворчатого аортального клапана: клиническая значимость процедуры Росса. J Грудной сердечно-сосудистый хирург. 1999;118:588–594. [PubMed] [Google Scholar]

83. Россебо А.Б., Педерсен Т.Р., Боман К., Бруди П., Чемберс Дж.Б., Эгструп К., Гердтс Э., Гольке-Барвольф С., Холм И., Кесаниеми Ю.А., Мальбек В., Ниенабер К.А., Рэй S, Skjaerpe T, Wachtell K, Willenheimer R. Интенсивное снижение липидов с помощью симвастатина и эзетимиба при аортальном стенозе. N Engl J Med. 2008; 359:1343–1356. [PubMed] [Google Scholar]

84. Рабкин-Аикава Э., Фарбер М., Айкава М., Шон Ф.Дж. Динамические и обратимые изменения фенотипа интерстициальных клеток при ремоделировании клапанов сердца. J Заболевание сердечного клапана. 2004; 13:841–847. [PubMed] [Академия Google]

85. Лю А.С., Джоаг В.Р., Готлиб А.И. Возникающая роль фенотипов интерстициальных клеток клапана в регуляции патологии сердечного клапана. Ам Джей Патол. 2007; 171:1407–1418. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

86. Caira FC, Stock SR, Gleason TG, McGee EC, Huang J, Bonow RO, Spelsberg TC, McCarthy PM, Rahimtoola SH, Rajamannan NM. Дегенеративное заболевание клапанов человека связано с активацией формирования кости, опосредованного рецептором белка 5, связанного с липопротеинами низкой плотности. J Am Coll Кардиол. 2006; 47: 1707–1712. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

87. Раджаманнан Н.М., Субраманиам М., Рикард Д.Дж., Сток С.Р., Донован Дж., Спрингетт М., Оршулак Т., Фуллертон Д.А., Таджик А.Дж., Бонов Р.О., Спелсберг Т.С. Кальцификация аортального клапана человека связана с фенотипом остеобластов. Тираж. 2003;107:2181–2184. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

88. Yip CY, Chen JH, Zhao R, Simmons CA. Кальцификация интерстициальными клетками клапана регулируется жесткостью внеклеточного матрикса. Артериосклеры Тромб Васк Биол. 2009;29:936–942. [PubMed] [Google Scholar]

89. Филип Д.А., Раду А., Симионеску М. Интерстициальные клетки клапанов сердца обладают характеристиками, сходными с клетками гладкой мускулатуры. Цирк рез. 1986; 59: 310–320. [PubMed] [Google Scholar]

90. Deb A, Wnag SH, Skelding K, Miller D, Simper D, Caplice N. Миофибробласты костного мозга присутствуют в клапанах сердца взрослого человека. J Клапан сердца Дис. 2005; 14: 674–678. [PubMed] [Google Scholar]

91. Visconti RP, Ebihara Y, LaRue AC, Fleming PA, McQuinn TC, Masuya M, Minamiguchi H, Markwald RR, Ogawa M, Drake CJ. Анализ in vivo потенциала гемопоэтических стволовых клеток: гемопоэтическое происхождение интерстициальных клеток сердечного клапана. Цирк рез. 2006;98: 690–696. [PubMed] [Google Scholar]

92. Dietz HC, Loeys B, Carta L, Ramirez F. Недавний прогресс в молекулярном понимании синдрома Марфана. Am J Med Genet. 2005; 139С:4–9. [PubMed] [Google Scholar]

93. Юарт А.К., Моррис К.А., Аткинсон Д., Джин В., Стернес К., Спаллоне П., Сток А.Д., Лепперт М., Китинг М.Т. Гемизиготность по локусу эластина при нарушении развития, синдроме Вильямса. Нат Жене. 1993; 5:11–16. [PubMed] [Google Scholar]

94. Ng CM, Cheng A, Myers LA, Martinez-Murillo F, Jie C, Bedja D, Gabrielson KL, Hausladen JMW, Mecham RP, Judge DP, Dietz HC. TGF-β-зависимый патогенез пролапса митрального клапана на мышиной модели синдрома Марфана. Джей Клин Инвест. 2004; 114:1586–159.2. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

95. Liu X, Wu H, Byrne M, Krane S, Jaenisch R. Коллаген типа III имеет решающее значение для фибриллогенеза коллагена I и для нормального развития сердечно-сосудистой системы. Proc Nat Acad Sci USA. 1997; 94: 1852–1856. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

96. Starman BJ, Eyre D, Charbonneau H, Harrylock M, Weis MA, Weiss L, Graham JM, Jr, Byers PH. Несовершенный остеогенез. Положение замены глицина цистеином в домене тройной спирали про-альфа 1(I) цепей коллагена I типа определяет клинический фенотип. Джей Клин Инвест. 1989;84:1206–1214. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

97. Weis SM, Emery JL, Becker KD, McBride DJ, Omens JH, McCulloch AD. Механика миокарда и структура коллагена при несовершенном остеогенезе у мышей (oim) Circ Res. 2000; 87: 663–669. [PubMed] [Google Scholar]

98. Керн С.Б., Весселс А., МакГэрити Дж., Диксон Л.Дж., Алстон Э., Аргрейвс В.С., Гитинг Д., Нельсон К.М., Меник Д.Р., Апте С.С. Уменьшение версиканного расщепления из-за гаплонедостаточности Adamts9 связано с сердечными и аортальными аномалиями. Матрица биол. 2010;29: 304–316. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

99. Habashi JP, Judge DP, Holm TM, Cohn RD, Loeys B, Cooper TK, Myers L, Klein EC, Liu G, Calvi C, Podowski M, Neptune Э.Р., Галушка М.К., Беджа Д., Габриэльсон К., Рифкин Д.Б., Карта Л., Рамирес Ф., Хусо Д.Л., Дитц Х.К. Лозартан, антагонист AT1, предотвращает развитие аневризмы аорты в мышиной модели синдрома Марфана. Наука. 2006; 312:117–121. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

100. Brooke BS, Habashi JP, Judge DP, Patel N, Loeys B, Dietz HC. Блокада ангиотензина II и дилатация корня аорты при синдроме Марфана. N Engl J Med. 2008; 358: 2787–2795. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

101. Раджаманнан Н.М., Субраманиам М. , Кайра Ф., Сток С.Р., Спелсберг Т.С. Аторвастатин ингибирует кальцификацию аортальных клапанов, вызванную гиперхолестеринемией, посредством Lrp5-рецепторного пути. Тираж. 2005; 112:I229–I34. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

102. Bonhoeffer P, Boudjemline Y, Qureshi SA, Le Bidois J, Iserin L, Acar P, Merckx J, Kachaner J, Sidi D. Чрескожная установка легочного клапана . J Am Coll Кардиол. 2002;39: 1664–1669. [PubMed] [Google Scholar]

103. Ваханян А., Альфьери О., Аль-Аттар Н., Антунес М., Бакс Дж., Кормье Б., Крибье А., Де Джагер П., Фурниал Г., Каппетейн А.П., Ковач Дж., Ладгейт С., Maisano F, Moat N, Mohr F, Nataf P, Pierard L, Pomar JL, Schofer J, Tornos P, Tuzcu M, van Hout B, Von Segesser LK, Walther T. Транскатетерная имплантация клапана пациентам с аортальным стенозом: заявление о позиции от Европейской ассоциации сердечно-торакальной хирургии (EACTS) и Европейского общества кардиологов (ESC) в сотрудничестве с Европейской ассоциацией чрескожных сердечно-сосудистых вмешательств (EAPCI) Eur Heart J. 2008;29: 1463–1470. [PubMed] [Google Scholar]

104. Costell M, Gustafsson E, Aszodi A, Morgelin M, Bloch W, Hunziker E, Addicks K, Timpl R, Fassler R. Perlecan поддерживает целостность хрящей и некоторых базальных мембран. Джей Селл Биол. 1999; 147:1109–1122. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

105. Вейман А.Е., Шерер-Кросби М. Синдром Марфана и пролапс митрального клапана. Джей Клин Инвест. 2004; 114:1543–1546. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

106. Hanada K, Vermeij M, Garinis GA, de Waard MC, Kunen MGS, Myers L, Maas A, Duncker DJ, Meijers C, Dietz HC, Kanaar R, Эссерс Дж. Нарушения сосудистого гомеостаза и аномалии аортального клапана у мышей с дефицитом фибулина-4. Цирк рез. 2007; 100: 738–746. [PubMed] [Академия Google]

107. Куйваниеми Х., Тромп Г., Проккоп Д.Дж. Мутации в фибриллярных коллагенах (типы I, II, III и XI), ассоциированном с фибриллами коллагене (тип IX) и сеткообразующем коллагене (тип X) вызывают целый спектр заболеваний костей, хрящей и кровеносных сосудов. Хум Мутат. 1997; 9: 300–315. [PubMed] [Google Scholar]

108. Dietz HC, Cutting GR, Pyeritz RE, Maslen CL, Sakai LY, Corson GM, Puffenberger EG, Hamosh A, Nanthakumar EJ, Curristin SM, Stetten G, Meyers DA, Francomano CA. Синдром Марфана, вызванный повторяющейся мутацией de novo missense в гене фибриллина. Природа. 1991;352:337–339. [PubMed] [Google Scholar]

109. Li DY, Toland AE, Boak BB, Atkinson DL, Ensing GJ, Morris CA, Keating MT. Точечные мутации эластина вызывают обструктивное заболевание сосудов, надклапанный аортальный стеноз. Хум Мол Жене. 1997; 6: 1021–1028. [PubMed] [Google Scholar]

110. Loeys BL, Schwarze U, Holm T, Callewaert BL, Thomas GH, Pannu H, De Backer JF, Oswald GL, Symoens S, Manouvrier S, Roberts AE, Faravelli F, Greco MA , Пьериц Р.Е., Милевич Д.М., Куке П.Дж., Кэмерон Д.Е., Браверман А.С., Байерс П.Х., Де Паепе А.М., Дитц Х.К. Синдромы аневризмы, вызванные мутациями в рецепторе TGF-бета. N Engl J Med. 2006; 355: 788–79.8. [PubMed] [Google Scholar]

111. Superti-Furga A, Gugler E, Gitzelmann R, Steinmann B. Синдром Элерса-Данлоса типа IV: мультиэкзонная делеция в одном из двух аллелей COL3A1, влияющая на структуру, стабильность и процессинг проколлагена III типа. Дж. Биол. Хим. 1988; 263:6226–6232. [PubMed] [Google Scholar]

112. Guo DC, Pannu H, Tran-Fadulu V, Papke CL, Yu RK, Avidan N, Bourgeois S, Estrera AL, Safi HJ, Sparks E, Amor D, Ades L, McConnell В., Уиллоуби К.Э., Абуэло Д., Уиллинг М., Льюис Р.А., Ким Д.Х., Шерер С., Тунг П.П., Ан С., Буджа Л.М., Раман С.С., Шете С.С., Милевич Д.М. Мутации в гладкомышечном альфа-актине (ACTA2) приводят к аневризмам и расслоениям грудной аорты. Нат Жене. 2007;39: 1488–1493. [PubMed] [Google Scholar]

113. Pannu H, Tran-Fadulu V, Papke CL, Scherer S, Liu Y, Presley C, Guo D, Estrera AL, Safi HJ, Brasier AR, Vick GW, Marian AJ, Raman К.С., Буя Л.М., Милевич Д.М. Мутации MYh21 приводят к выраженной сосудистой патологии, обусловленной инсулиноподобным фактором роста 1 и ангиотензином II.