АРОК с КМУ ИМ-150 УСТ Камаз 43118 код модели: 2874
Агрегат ремонта и обслуживания станков-качалок Камаз 43118 с краном-манипулятором ИМ-150 предназначен для ремонта и профилактического обслуживания оборудования нефтяных скважин, станков-качалок, а также наземного оборудования нефтепромыслов.
Планировка и внутренняя отделка кузова-фургона
Кузов-фургон разделен на 3 отсека: отсек для перевозки ремонтной бригады, ремонтная мастерская и грузовой.
Пассажирский отсек рассчитан на перевозку бригады из 3 человек. Сиденья оборудованы ремнями безопасности. Автономный воздушный отопитель имеет отвод обеспечивающий обогрев ремонтного отсека. Вход в отсек осуществляется по откидной лестнице.
Вход в ремонтный отсек осуществляется с грузовой платформы.
Внутренняя отделка ремонтного отсека выполнена промышленным пластиком белого цвета. На 1 метр от пола стены обшиты листом оцинкованной стали, что снижает возможность механических повреждений облицовки стен перевозимым или ремонтируемым объектом.
Двери и открывающиеся окна обрамлены уплотнителем с двух сторон, что позволяет закрывать их с наибольшей герметичностью. Пол изготовлен из шпунтованной доски толщиной 30 мм, пенополистирольного утеплителя, фанеры и покрыт рифленой резиной (толщина пола составляет 60-90 мм). Вся древесина обработана огнебиозащитным составом. Окна с двойным остеклением окантованны резиновым профилем и расположены на скосах фургона.
В отсеке для перевозки ремонтной бригады смонтированы автономный воздушный отопитель и отопитель от системы охлаждения ДВС, выполняющие функцию поддержания необходимой температуры.
Наполнение загрузочного пространства
Ремонтный отсек оснащен всем необходимым оборудованием и инвентарем для проведения ремонтных и восстановительных работ. Планировка и расположение оборудования произведены с учетом максимально полезного использования пространства мастерской и удобства работы персонала.
АРОК оснащен верстаком с выдвижными ящиками, сварочным выпрямителем и агрегатом насосным, солидолонагнетателем, оборудованием для покраски и газорезательным оборудованием.
Наполнение загрузочного пространства и компановка более подробно и наглядно описано в схеме типовой планировки. Все оборудование и инструмент надежно закреплены на штатных местах.
Раскладная лестница
Еще одной особенностью фургона является раскладная лестница, по которой осуществляется вход персонала и перемещение грузов на бортовую платформу. Конструкция лестницы предусматривает широкие ступеньки, по которым легче производить спуск и подъем внутрь на бортовую платформу.
Вход в салон оборудован дополнительной откидной лестницей.
Бортовая платформа и грузоподъемное оборудование
Грузовой отсек АРОК выполнен в виде открытой бортовой площадки, предназначеной для транспортировки груза весом до 3 тонн.
На площадке расположены контейнеры для транспортировки и временного хранения газосварочных баллонов.
На откидном борту закреплена раскладная лестница, обеспечивающая легкий и травмобезопасный спуск и подъем на грузовую платформу.
На грузовой платформе, рядом с задней стенкой кузова-фургона, расположен люк обеспечивающий доступ к размещенному под полом автофургона электрогенератору.
В хвосте автомобиля смонтирована краноманипуляторная установка ИМ-150, обеспечивающая погрузку и разгрузку оборудования и грузов на бортовую платформу, весом не более 6050 кг.
Организация бортовой электросети
Электросистема АРОК рассчитана на использование несколько видов источников питания: бортового (базового транспортного средства) и внешнего (при наличии в зоне обслуживания распределительного щита промышленной ЛЭП).
Подключение к внешнему источнику осуществляется гибким кабелем. Для подключения кабеля предусмотрен специальный разъем.
Защита потребителей и цепей 380В и 220В от перегрузок и короткого замыкания обеспечивается соответствующими автоматическими выключателями и модулем защитного отключения установленым в шкафу управления.
Напряжение 24В постоянного тока подается из электрической схемы базового автомобиля. Автофургон комплектуются необходимым количеством светильников: обычно используются пыле- и влагозащищенные люминесцентные светильники. Возможна установка специальных светильников, исходя из требований для различных классов пожаровзрывобезопасности помещений.
Шумоизоляция арок автомобиля в СПБ: цены
ЗАПИСАТЬСЯ
При движении автомобиля колесные арки аккумулируют шумы. Проникая в салон, они мешают водителю и пассажирам.
Шумоизоляция арок автомобиля, выполненная специалистами автостудии «PlatinumG» в СПб, позволит решить несколько проблем:
- снизить уровень шума в салоне
- низить вибрации
Записаться на работы по шумоизоляции
В каких случаях актуальна шумоизоляция колесных арок
Повышенный уровень вибраций и шума – существенный недостаток современных ТС, что неблагоприятным образом влияет на комфорт внутри автомобиля, мешает процессу управления.
Отчасти этому способствует форма колесных ниш: она аккумулирует и усиливает шумы от работы двигателя и вибраций подвески, трения покрышек о дорожное полотно и ударов гравия.
- Повышение уровня безопасности на 20-30%. Водитель концентрируется на процессе управления ТС, внимательнее следит за ситуацией на дороге;
- Общее снижение уровня шума во время движения машины;
- Снижение шума и комфортный микроклимат в салоне;
- Возможность полноценного прослушивания радио и любимых треков;
- Защиту от вибраций;
- Эффективную антикоррозийную защиту колесных ниш.
Шумоизоляция арок автомобиля: цена
Стоимость шумоизоляции арок в автостудии «PlatinumG» зависит от марки и модели, состояния ТС. Чтобы узнать, сколько стоит шумоизоляция арок в вашей машине, воспользуйтесь калькулятором.
Шумоизоляция арок в автостудии «PlatinumG»: технологии и материалы
Автостудия предлагает внешний вариант защиты.
Шумоизоляция арок снаружи снижает уровень шума до 70%!
Специалисты используют материалы STP премиальной линейки «Profi»: Biplast Profi, Bromo, сэндвич-материалы Qattara, Sonara. Изоляторы и поглотители шумов защищают машину от износа и продлевают срок эксплуатации:
- легче аналогов на 30% и почти не оказывают влияния на вес автомобиля;
- обладают повышенной эластичностью, что обеспечивает качество работ;
- увеличивают жесткость кузова, повышая безопасность ТС;
- функционируют как дополнительный теплоизоляционный слой;
- трансформируют энергию вибраций в тепловую, благодаря вязкой внутренней структуре. Зимой машина будет медленнее остывать, а летом нагреваться.
Этапы работ
Подготовительный этап включает консультацию, подбор материалов, оформление документов.
Затем проводится подготовка ТС:
- демонтаж колес и подкрылков,
- тщательное очищение арок и скрытых полостей,
- просушивание,
- обезжиривание поверхностей.
Нанесение виброзащитных материалов
на колесные ниши
Звукоизоляция областей,
откуда шум проникает в салон
Монтаж виброизоляции
на подкрылках
Обратная установка колес
и подкрылков
Приемка работ
выдача гарантии
Записаться на работы по шумоизоляции
Почему стоит обратиться в автостудию «PlatinumG»
Понизить уровень шума в салоне машины можно самостоятельно, имея специальную теоретическою и практическую подготовку. При этом нужно понимать, насколько высоки риски при покупке материалов и некорректном проведении работ.
Шумоизоляция арок в сертифицированном центре «PlatinumG» — актуальная услуга, клиенты отмечают сочетание цена/качество, уровень обслуживания.
Чтобы сделать шумоизоляцию, свяжитесь с консультантом, запишитесь на удобное время в любой из салонов в Санкт-Петербурге! Ждем вас!
Записаться на работы по шумоизоляции
Мы выполним:
Шумоизоляция передних арок колес
Шумоизоляция задних арок
Шумоизоляция колесных арок снаружи
Обновленная информация о методах оценки поведения скальных арок в нормальном режиме по внешним вибрациям
Аллеманг, Р.
Au, S.-K., Brownjohn, JMW, Li, B., and Raby, A.: Понимание и управление неопределенностью идентификации близких режимов в оперативном модальном анализе, мех. Сист. Сигнальный пр., 147, 107018, https://doi.org/10.1016/j.ymssp.2020.107018, 2021.
Байрик А., Бринкер Р. и Тонс С.: Оценка оценок демпфирования при наличии близко расположенных мод с использованием методов оперативного модального анализа, в: Материалы 6-й Международной конференции по операционному модальному анализу, Хихон, Испания, 2015 г.
Байрактар А., Тюркер Т. и Алтунишик А. К.: Экспериментальные частоты и коэффициенты демпфирования для исторических каменных арочных мостов, Пост. Строить. мат., 75, 234–241, https://doi.org/10.1016/j.conbuildmat.2014.10.044, 2015.
Ботлен П., Леви К., Байе Л., Йонгманс Д. и Геген П.:
Модальный и термический анализ колонны нестабильных пород Les Arches (массив Веркор, Французские Альпы),
Геофиз.
Бринкер, Р.: Некоторые элементы операционного модального анализа, Shock Vib., 2014, 325839, https://doi. орг/10.1155/2014/325839, 2014.
Бринкер Р. и Ларсен Дж. А.: Получение и оценка минимального уровня шума в датчиках вибрации, в: Материалы 24-й Международной конференции по модальному анализу, Орландо, США, 2007 г.
Бринкер Р. и Вентура К.: Введение в операционный модальный анализ, John Wiley & Sons Inc., Чичестер, Великобритания, 360 стр., 2015 г.
Бринкер Р., Франдсен Дж. Б. и Андерсен П.: Анализ реакции окружающей среды моста через Большой Бельт, в: Материалы 18-й Международной конференции по модальному анализу, Сан-Антонио, США, 2000 г.
Бринкер Р., Вентура К. и Андерсен П.: Оценка демпфирования с помощью разложения в частотной области, в: Материалы 19-й Международной конференции по модальному анализу, Орландо, США, 2001a.
Бринкер Р., Чжан Л. и Андерсен П.
:
Модальная идентификация систем только для вывода с использованием разложения в частотной области,
Умный Матер. Структура.,
10, 441–445, https://doi.org/10.1088/0964-1726/10/3/303, 2001b.
Брутанс Дж., Соукуп Дж., Вакуликова Дж., Филиппи М., Швейгстиллова Дж., Майо А.Л., Масин Д., Клетечка Г. и Рихосек Дж.: Формы рельефа из песчаника, сформированные отрицательной обратной связью между напряжением и эрозией, Нац. геонаук., 7, 597–601, https://doi.org/10.1038/ngeo2209, 2014.
Будетта, П., Де Лука, К., Симонелли, М. Г., и Гуаррачино, Ф.: Геологический анализ и оценка устойчивости морской арки в Палинуро, юг Италии, англ. геол., 250, 142–154, https://doi.org/10.1016/j.enggeo.2019.01.009, 2019.
Burjánek, J., Moore, J.R., Yugsi Molina, F.X., and Fäh, D.: Инструментальные доказательства нормального режима колебаний откосов горных пород, Геофиз. Дж. Междунар., 188, 559–569, https://doi.org/10.1111/j.1365-246X.2011.05272.x, 2012.
Burjánek, J., Gischig, V., Moore, J.
R., и Fäh, D.:
Характеристика вибрации окружающей среды и мониторинг скального склона, близкого к обрушению,
Геофиз. Дж. Междунар.,
212, 297–310, https://doi.org/10.1093/gji/ggx424, 2018.
Чейнет, Э.: Оперативный модальный анализ с автоматизированным алгоритмом SSI-COV, Zenodo [код], https://doi.org/10.5281/ZENODO.3774061, 2020.
Cheynet, E., Jakobsen, J.B., и Snæbjörnsson, J.: Оценка демпфирования крупных чувствительных к ветру конструкций, Инженер Procedia., 199, 2047–2053, https://doi.org/10.1016/j.proeng.2017.09.471, 2017.
Чопра, А.К.: Динамика конструкций: теория и приложения к инженерии землетрясений, четвертое изд., международная серия Prentice-Hall по гражданскому строительству и инженерной механике, Пирсон Прентис Холл, Бостон, 2015 г.
Коломберо, К., Йонгманс, Д., Фиолло, С., Валентин, Дж., Байе, Л., и Бьевр, Г.: Параметры сейсмического шума как индикаторы обратимых изменений в устойчивости склона: обзор, Surv. Geophys., 42, 339–375, https://doi.
org/10.1007/s10712-021-09632-w, 2021.
DeseretNews: Плиты падают с ландшафтной арки, доступно по адресу: https://www.deseret.com/1991/9/7/18939827/slabs-fall-from-landscape-arch (последний доступ: 10 декабря 2020 г.), 1991.
Doebling, S.W., Farrar, C.R. , Прайм, М. Б., и Шевиц, Д. В.: Идентификация повреждений и мониторинг состояния структурных и механических систем по изменениям их вибрационных характеристик: обзор литературы, Технический отчет, LANL – Национальная лаборатория Лос-Аламоса, Лос-Аламос, США, https:// doi.org/10.2172/249299, 1996.
Дёлер, М., Хилле, Ф., Мевель, Л., и Рюкер, В.: Оценка модальных параметров и границ их неопределенности на основе идентификации системы на основе подпространства, в: IRIS Industrial Safety and Life Cycle Engineering — Technologies/Standards/ Заявки под редакцией: Маргит К., VCE, Вена, Австрия, 91–106, 2013.
Фундаментальные и высшие двумерные резонансные моды альпийской долины,
Геофиз. Дж. Междунар.,
198, 795–811, https://doi.
org/10.1093/gji/ggu072, 2014.
Геймер П.Р., Финнеган Р. и Мур Дж.Р.: Измерения редкого окружающего резонанса раскрывают динамические свойства отдельно стоящих скальных арок, Геофиз. Рез. лат., 47, e2020GL087239, https://doi.org/10.1029/2020GL087239, 2020a.
Геймер, П. Р., Финнеган, Р., и Мур, Дж. Р.: Данные для: Измерения редкого окружающего резонанса выявляют динамические свойства отдельно стоящих скальных арок, Репозиторий исследовательских данных Университета Юты (Hive) [набор данных], https://doi.org/10.7278/S50D-G31E-NFW2, 2020b.
Герш, В.: О достижимой точности оценок параметров структурных систем, Дж. Саунд Виб., 34, 63–79, https://doi.org/10.1016/S0022-460X(74)80355-X, 1974.
Гриффит, Д. Т. и Карн, Т. Г.:
Экспериментальная количественная оценка неопределенности данных модальных испытаний,
в: Proceedings of the 25th International Modal Analysis Conference, Orlando, USA, 2007.
Визуализация сети трещин на неустойчивости склона горных пород с использованием анализа режима резонанса,
Геофиз.
Рез. лат.,
46, 6497–6506, https://doi.org/10.1029/2019GL083201, 2019.
Хойслер, М., Мишель, К., Бурьянек, Дж., и Фах, Д.: Мониторинг нестабильности склона породы Преонцо с использованием резонансного режима анализ, J. Geophys. Res.-Earth, 126, e2020JF005709, https://doi.org/10.1029/2020JF005709, 2021.
Яннуччи Р., Мартино С., Пачиелло А., Д’Амико С. и Галеа, П.: Исследование нестабильности обрыва в башне Гейн Хадид (мыс Сельмун, Мальта) комплексными методами пассивной сейсморазведки, Дж. Сейсм., 24, 897–916, https://doi.org/10.1007/s10950-019-09898-z, 2020.
Якобсен, Н.-Дж. и Андерсен, П.: Оперативный модальный анализ конструкций с вращающимися частями, в: Proceedings of the International Conference on Noise and Vibration Engineering, Leuven, Belgium, 2008.
Kleinbrod, U., Burjánek, J., and Fäh, D.:
Классификация вибрации окружающей среды неустойчивых скальных откосов: систематический подход,
англ. геол.,
249, 198–217, https://doi.org/10.1016/j.enggeo.
2018.12.012, 2019.
Копер, К. Д. и Хоули, В. Л.: Анализ частотно-зависимой поляризации окружающего сейсмического шума, зарегистрированный широкополосным сейсмометром в центральной части США, наука о землетрясениях, 23, 439–447, https://doi.org/10.1007/s11589-010-0743-5, 2010.
Леви, К., Байе, Л., Йонгманс, Д., Муро, П., и Ханц, Д. : Динамический отклик скальной колонны Шамуссе (Западные Альпы, Франция), J. Geophys. Res.-Earth, 115, F04043, https://doi.org/10.1029/2009JF001606, 2010.
Лю Ф., Ву Дж., Гу Ф. и Болл А. Д.: Введение в надежный метод OMA: CoS-SSI и оценка его производительности с помощью моделирования и тематического исследования, Шок Виб., 2019 г., 6581516, https://doi.org/10.1155/2019/6581516, 2019.
Магальяйнс, Ф., Кунья, А., и Каэтано, Э.: Онлайн автоматическая идентификация модальных параметров длиннопролетного арочного моста, мех. Сист. Сигнальный пр., 23, 316–329, https://doi.org/10.1016/j.ymssp.2008.05.003, 2009.
Magalhães, F.
, Cunha, Á., Caetano, E., and Brincker, R.:
Оценка демпфирования с использованием испытаний на свободное затухание и вибрации окружающей среды,
мех. Сист. Сигнальный пр.,
24, 1274–1290. https://doi.org/10.1016/j.ymssp.2009.02.011, 2010. и Чемберленд, Ю.:
Расшифровка динамики неоднородного морского утеса с использованием окружающих вибраций: тематическое исследование выступа Сутта-Рокка (южная Корсика, Франция),
Геофиз. Дж. Междунар.,
224, 813–824, https://doi.org/10.1093/gji/ggaa465, 2021.
Мишель, К., Геген, П., Лестуцци, П. и Бард, П.Ю.: Сравнение моделей сейсмической уязвимости и экспериментальных динамических свойств существующих зданий во Франции, Б. Земляк. англ., 8, 1295–1307, https://doi.org/10.1007/s10518-010-9185-7, 2010.
Мур, Дж. Р.: Мониторинг состояния конструкций скальных арок и башен, Международная федерация сетей цифровых сейсмографов (FDSN) [набор данных], https://doi.org/10.7914/SN/5P_2013, 2013.
Мур, Дж. Р., Торн, М. С., Копер, К. Д., Вуд, Дж.
Р., Годдард, К., Бурлаку, Р., Дойл , С., Стэнфилд, Э., и Уайт, Б.:
Антропогенные источники стимулируют резонанс природного скального моста,
Геофиз. Рез. лат.,
43, 9669–9676, https://doi.org/10.1002/2016GL070088, 2016.
Мур, Дж. Р., Геймер, П. Р., Финнеган, Р., и Торн, М. С.: Использование измерений сейсмического резонанса для определения модуля упругости отдельно стоящих массивов горных пород, Рок Мех. Рок Инж., 51, 3937–3944, https://doi.org/10.1007/s00603-018-1554-6, 2018.
Мур, Дж. Р., Геймер, П. Р., Финнеган, Р., и Мишель, К.: Динамический анализ Большая отдельно стоящая каменная башня (Каслтон-Тауэр, Юта), краткая заметка, B. Seismol. соц. Ам., 109, 2125–2131, https://doi.org/10.1785/01201
, 2019.
Мур, Дж. Р., Геймер, П. Р., Финнеган, Р., и Бодткер, Дж.:
Между балкой и контактной сетью: влияние геометрии на гравитационные напряжения и устойчивость естественных скальных арок,
геоморфология,
364, 107244, https://doi.org/10.1016/j.geomorph.2020.107244, 2020.
Останин И., Сафонов А., Оселедец И.: Естественная эрозия песчаника как оптимизация формы, науч. Респ.-Великобритания, 7, 17301, https://doi.org/10.1038/s41598-017-17777-1, 2017.
Папагианнопулос, Г. А. и Хацигеоргиу, Г. Д.: Об использовании метода полосы половинной мощности для оценки демпфирования строительных конструкций, Почва Дин. Землякв. англ., 31, 1075–1079, https://doi.org/10.1016/j.soildyn.2011.02.007, 2011.
Петерс, Б. и Де Рок, Г.: Идентификация стохастического подпространства на основе ссылок для модального анализа только на выходе, мех. Сист. Сигнальный пр., 13, 855–878, https://doi.org/10.1006/mssp.1999.1249, 1999.
Петерс, Б. и Де Рок, Г.: Идентификация стохастической системы для операционного модального анализа: обзор, Дж. Дин. Сист.-Т АСМЭ, 123, 659–667, https://doi.org/10.1115/1.1410370, 2001.
Поджи, В., Эрмерт, Л., Бурьянек, Дж., Мишель, К., и Фах, Д.:
Модальный анализ двумерного осадочного бассейна на основе разложения в частотной области записей массива окружающих вибраций,
Геофиз.
Дж. Междунар.,
200, 615–626, https://doi.org/10.1093/gji/ggu420, 2015.
Preiswerk, L.E., Michel, C., Walter, F., и Fäh, D.: Влияние геометрии на сейсмическое волновое поле альпийских ледников, Анна. Гляциол., 60, 112–124, https://doi.org/10.1017/aog.2018.27, 2019 г..
Сатариано Б. и Гаучи Р.: Утрата формы рельефа и ее влияние на здоровье и благополучие: крах лазурного окна (Гозо) и вытекающая из этого реакция средств массовой информации и мальтийского сообщества, в: Ландшафты и формы рельефа Мальтийских островов, под редакцией: Гаучи, Р. и Шембри, Дж. А., Springer International Publishing, Cham, 289–303, 2019.
Сейберт, А. Ф.: Оценка демпфирования по спектрам отклика, Дж. Саунд Виб., 75, 199–206, https://doi.org/10.1016/0022-460X(81)90339-4, 1981.
Старр, А. М., Мур, Дж. Р., и Торн, М. С.: Окружающий резонанс арки Меса, национальный парк Каньонлендс, Юта, Геофиз. Рез. лат., 42, 6696–6702, https://doi.org/10.1002/2015GL064917, 2015.
ван Оверши, П.
:
Идентификация подпространства для линейных систем: теория – реализация – приложения, 1-е изд.,
под редакцией: де Мур, Б.Л.,
Springer US, New York, NY, 1996.
Ван Оверши, П. и Де Мур, Б.: Алгоритмы подпространства для задачи стохастической идентификации, Автоматика, 29, 649–660, https://doi.org/10.1016/0005-1098(93)
-W, 1993.Ван, Дж.-Т., Джин, Ф., и Чжан, С.-Х. : Погрешность оценки метода полосы половинной мощности при определении демпфирования для систем с несколькими степенями свободы, Почва Дин. Землякв. англ., 39, 138–142. С. и Виели А.: Окружающие сейсмические колебания в крутых породах вечной мерзлоты, используемые для определения вариаций заполненности льдом трещин, Планета Земля. наук лат., 501, 119–127, https://doi.org/10.1016/j.epsl.2018.08.042, 2018.
Вудрофф, CD: Берега: форма, процесс и эволюция, Издательство Кембриджского университета, Кембридж, 2002.
Расшифровка синдрома Ди Джорджи | ЮрекОсторожно!
Сотрудничество европейских ученых открыло новое понимание наиболее распространенного синдрома хромосомной микроделеции у людей.
Исследовательская группа, возглавляемая доктором Лукасом Зоммером из Швейцарского федерального технологического института, определила до сих пор неизвестную роль сигнального пути TGF между клетками в патогенезе синдрома Ди Джорджи. Выясняя генетический механизм, вызывающий синдром Ди Джорджи, доктор Соммер и его коллеги помогают заложить основу для разработки будущих методов лечения для более эффективного выявления и лечения этого заболевания.
«Теперь мы показываем, что фактор роста TGF является ключевым сигналом для нормального развития нервного гребня: генетическая инактивация передачи сигналов TGF в стволовых клетках нервного гребня мыши предотвращает дифференцировку клеток нервного гребня и резюмирует все морфологические особенности синдрома Ди Джорджи», — объясняет доктор Соммер.
Их доклад будет опубликован в номере научно-исследовательского журнала Genes & Development от 1 марта.
Синдром Ди Джорджи — врожденное заболевание, которым ежегодно страдает примерно 1 из 4000 живорожденных.
Пациенты с болезнью Ди Джорджи демонстрируют широкий спектр симптомов, которые могут включать пороки сердца, иммунодефицит, черепно-лицевые пороки развития, трудности в обучении и психические проблемы. У пациентов DiGeorge, как правило, отсутствует небольшая часть хромосомы 22. Гены, которые обычно находятся в этой области хромосомы, но которые делетированы у пациентов DiGeorge, прямое эмбриональное развитие глоточных дуг, область плода, содержащая так называемые «клетки нервного гребня».
Нервный гребень представляет собой группу клеток, которые во время эмбриогенеза разделяются на более мелкие скопления клеток и мигрируют в различные места внутри эмбриона. В зависимости от расположения клетки нервного гребня дают начало большей части периферической нервной системы, а также различным не нервным тканям, таким как черепно-лицевые кости и хрящи, вилочковая и паращитовидная железы, а также пути оттока сердца — короче говоря, все тканей, которые поражаются при синдроме Ди Джорджи.
Хотя эмбриологам давно известно, в какие структуры вносит вклад нервный гребень, мало что известно о молекулярных сигналах, управляющих этим процессом. Доктор Соммер и его коллеги приступили к изучению роли сигнального пути TGF (уже хорошо известного своей ролью в регуляции роста и пролиферации клеток в других клеточных контекстах) в нервном гребне.
Исследователи сконструировали линию мышей, у которых в стволовых клетках нервного гребня отсутствует рецептор TGF, тем самым инактивируя передачу сигналов TGF в развивающемся нервном гребне. Доктор Соммер и его коллеги заметили, что у этих мышей повторяются все дефекты, наблюдаемые у пациентов DiGeorge: черепно-лицевые дефекты, дефекты сердца, тимуса и паращитовидных желез.
Хотя ни рецепторы TGF, ни лиганды не находятся в удаленной области хромосомы 22, доктор Соммер и его коллеги определили, что белок, называемый CrkL, который кодируется в этой области и участвует в развитии синдрома Ди Джорджи, взаимодействует с передачей сигналов TGF.