Алсн что это такое: АЛСН (автоматическая локомотивная сигнализация непрерывного действия)

Автоматическая локомотивная сигнализация | это… Что такое Автоматическая локомотивная сигнализация?

Желтый огонь на локомотивном светофоре электровозаВЛ60ПК

Автоматическая локомотивная сигнализация (АЛС) — система сигнализации на рельсовом транспорте, передающая сигнальные показания на пост управления подвижного состава (например, в кабину локомотива, моторвагонного поезда, дрезины и т. п.)[1]

В состав системы АЛС входят напольные передающие устройства, приёмные и дешифрующие устройства на подвижном составе, а также устройства, согласующие работу АЛС с другими компонентами сигнализации и блокировки, индикаторы, датчики и исполнительные устройства на подвижном составе.

Различают АЛС непрерывного действия (АЛСН), при которой информация о сигнале светофора поступает непрерывно, и точечную (АЛСТ), когда информация на локомотив передаётся в момент прохода мимо сигнальной точки (так действует САУТ, дополняющая АЛСН). Существуют системы, где часть информации передаётся непрерывным способом, а часть — точечным. Приёмная аппаратура, как правило, объединённая с системой контроля бдительности машиниста и принудительной остановки поезда, и локомотивный светофор являются обязательными атрибутами практически любого локомотива, головного вагона или мотовоза, за исключением локомотивов промышленных предприятий, которым приём кода не требуется. Сигнальные точки автоблокировки могут как иметь светофоры, так и содержать только аппаратуру, в этом случае АЛСН именуется АЛСО — АЛС, используемая как самостоятельное средство сигнализации и связи. Проходных светофоров на перегонах при этом нет.

Содержание

  • 1 Реализация АЛСН на железных дорогах России и стран СНГ
  • 2 Передача и расшифровка кодовых посылок
  • 3 Контроль бдительности машиниста и скорости движения
  • 4 АЛС метрополитенов России и стран СНГ
  • 5 Перспективы
  • 6 Литература

Реализация АЛСН на железных дорогах России и стран СНГ

Для кодирования сигнала могут применяться практически любые известные способы кодирования. Однако, в России и странах СНГ применяются два способа кодирования сигналов АЛСН — импульсный числовой, основанный на передаче серий (посылок) импульсов переменного тока (информацию несут число и длина импульсов в посылке), и частотный, при котором непрерывно передаётся переменный ток определённой частоты (информацию несёт частота). На наземных железных дорогах применяется импульсное кодирование и для передачи дополнительной информации в некоторых системах частотное, в метрополитенах только частотное. На скоростных железных дорогах применяется система АЛС-ЕН с двукратной фазоразностной модуляцией несущей частоты.

Передача сигнала идёт по рельсовой цепи. Сигнальный ток подаётся от передающего устройства к поезду по одному рельсу, протекает через замыкающую рельсы между собой колёсную пару и возвращается к передающему устройству по другому рельсу. При этом рельсы и колёсная пара образуют рамку с током, магнитное поле которой улавливается подвешенными перед первой колёсной парой на высоте 110—240 мм над рельсами приёмными катушками. На сортировочных горках, где перед локомотивом находятся вагоны и поэтому нет возможности передать код спереди (рельсовая цепь замыкается колёсными парами вагонов и сигнальный ток не доходит до локомотива), применяется кодирование вслед — сигналы подаются сзади. В метрополитене при системе ДАУ (двустороннего кодирования) сигналы для надёжности подаются как спереди, так и вслед.

В редких случаях (короткие рельсовые плети, низкое сопротивление балластного слоя, при котором значительная часть кодового тока протекает через балласт и не доходит до поезда) сигнал может передаваться не по рельсам, а по специальному шлейфу, уложенному вдоль них. В настоящее время ведутся работы по разработке систем передачи сигнала светофора на локомотив с использованием средств радиосвязи (например система АЛСР).

Передача и расшифровка кодовых посылок

Кодирование сигналов АЛСН

Табличка «АЛС-25», Харьковская область

Приёмная катушка АЛСН, тепловоз ТЭП70

Локомотивная аппаратура АЛСН (сейчас повсеместно заменяемая на электронное комплексное локомотивное устройство безопасности КЛУБ-У, которое, однако, принципы приёма и индикации сигналов АЛСН имеет те же) содержит: приёмные катушки, фильтр, усилитель, дешифратор, а также локомотивный светофор и рукоятки бдительности. Фильтр, установленный на входе усилителя, пропускает только кодовый переменный ток, отсекая все прочие токи — наводки от радиосвязи, электрооборудования локомотива и т. п. Кодовый ток на не электрифицированных линиях и линиях постоянного тока 3 кВ имеет частоту 50 Гц. На линиях же, электрифицированных переменным током напряжением 25 кВ и частотой 50 Гц, это недопустимо из-за влияния тягового тока на АЛСН, поэтому на таких линиях применяется кодовый ток частотой 25 Гц (на некоторых участках — 75 Гц), вырабатываемый установленным на сигнальной точке преобразователем. Локомотивы, которые могут выезжать на участки с разными частотами кодирования (тепловозы, электровозы двойного питания ВЛ82М), оборудуются тумблерами для переключения частоты фильтра — 25/50 Гц, а на границах участков с разной частотой кодирования устанавливаются сигнальные знаки «АЛС-50» и «АЛС-25» или, например, щиты, с одной стороны которых написано «25», с другой — «75».

Дешифратор расшифровывает кодовые посылки и выполняет некоторые другие функции. Формирует кодовые посылки специальное устройство на сигнальной точке — кодовый путевой трансмиттер. Обычный трансмиттер КПТШ (шайбовый) состоит из асинхронного электродвигателя с редуктором, вращающего кулачковый вал, и контактов, замыкаемых этим валом. В зависимости от того, какой код должна передать сигнальная точка, переменный ток подаётся на те или иные контакты КПТШ, а с них поступает в рельсовую цепь. Контакты «З» замыкаются три раза примерно на 0,3 сек с интервалами между замыканиями 0,12 сек (малыми интервалами), после чего следует интервал 0,57-0,8 сек (большой интервал) и посылка передаётся снова. Так передаётся кодовая комбинация, соответствующая зелёному огню на путевом светофоре.

Кодовая комбинация, соответствующая жёлтому огню, создаётся контактами «Ж» и состоит из двух импульсов, кодовая комбинация «КЖ», передаваемая при красном огне на путевом светофоре — из одного. Длительность импульсов незначительно меняется в зависимости от типа КПТШ, их типы всегда различны на смежных блок-участках и смена длительности импульсов — признак, по которому КЛУБ-У определяет смену блок-участков. Существуют также электронные трансмиттеры и другие устройства, передающие точно такие же кодовые сигналы. Точные данные для одного из наиболее распространённых трансмиттеров (КПТШ-5) указаны на рисунке «Кодирование сигналов АЛСН».

При приёме кодовой комбинации «КЖ» на локомотивном светофоре горит соответствующий красно-жёлтый огонь. Если кодовый сигнал АЛСН теряется (перестает приниматься) после приёма кодовой комбинации «КЖ», то на локомотивном светофоре загорается красный огонь — считается, что локомотив проехал красный огонь светофора и въехал на рельсовую цепь, которая ещё зашунтирована идущим впереди поездом. При потере кодового сигнала в случае горения огня «З» или «Ж» на локомотивном светофоре загорается белый огонь. Обычно это означает, что поезд вышел на некодируемый путь, либо сообщает о какой-либо неисправности (неисправность сигнальной точки, обрыв рельсовой цепи) или внезапном загорании красного огня на впереди стоящем светофоре. Если впереди находится заградительный светофор переезда или иного опасного места, то появление белого огня требует немедленной остановки.

На участке Санкт-Петербург — Москва Октябрьской железной дороги совместно с АЛСН применяется система АЛС-ЕН, в которой используется двукратная фазоразностная модуляция сигнала и модифицированный код Хэмминга. В отличие от классической АЛСН, АЛС-ЕН контролирует свободность до пяти блок-участков впереди поезда, что необходимо для обеспечения скоростного движения на данном участке. Как в системе АЛСН, в АЛС-ЕН кодированный сигнал на локомотив передается по рельсовой цепи.

Контроль бдительности машиниста и скорости движения

Клапан автостопа ЭПК-150Е, ВЛ10К

Скоростемер 3СЛ-2М со скоростью на КЖ=50 км/ч, что отмечено на корпусе

Лампы ПСС, ЧС8-001

Классическая система контроля бдительности и экстренного торможения, входящая в состав локомотивного дешифратора АЛСН, действует следующим образом. В кабине установлен электропневматический клапан автостопа ЭПК-150.

При нормальной работе АЛСН подаёт питание на его электромагнит. При необходимости проверить бдительность машиниста питание снимается, из так называемой камеры выдержки времени ЭПК начинает через специальный свисток выходить воздух. Свисток служит сигналом проверки бдительности. Чтобы прекратить свисток, машинист должен нажать рукоятку бдительности РБ, при этом восстанавливается питание электромагнита ЭПК, камера выдержки времени вновь наполняется воздухом. Как только из камеры выдержки времени выйдет воздух, на что требуется 6-8 сек, давление этого воздуха уже не может удержать срывной клапан ЭПК — срывной клапан открывается, выпуская воздух из тормозной магистрали, что вызывает экстренное торможение. Непосредственно перед началом автостопного торможения размыкается контакт в цепи питания электромагнита ЭПК и при нажатии РБ питание ЭПК уже не восстанавливается.

При приёме кодовой комбинации «З» бдительность не проверяется, а скорость практически не ограничивается (или ограничивается на уровне установленной скорости или несколько выше). При любой смене сигнала локомотивного светофора на менее разрешающий происходит однократная проверка бдительности. При движении при приёме кодовой комбинации «Ж» осуществляется периодическая (через 15-20 с) проверка бдительности машиниста в случае, если скорость движения превышает контролируемую, обычно 60 км/ч. При приёме кодовой комбинации «КЖ» осуществляется периодическая проверка бдительности при любой скорости движения, а при скорости выше порога (60 км/ч) происходит безусловное экстренное торможение. Таким образом, фактически запрещено проезжать жёлтый сигнал со скоростью более 60 км/ч. При переключении локомотивного светофора на красный огонь (например, при проезде закрытого сигнала) также осуществляется периодическая проверка бдительности, а при превышении скорости 20 км/ч — безусловное экстренное торможение. Для контроля скоростей 20 и 60 км/ч используются сигналы, поступающие от контактного устройства скоростемера 3СЛ-2М или иного прибора измерения скорости.

Однако, данная система АЛСН, принятая на железных дорогах, в принципе не может обеспечивать приемлемый уровень безопасности движения без помощи человека (в случае, например, если машинист в сонном состоянии «механически» нажимает на кнопку бдительности, он может подвести поезд к закрытому сигналу на скорости 60 км/ч). Более современные системы контроля бдительности используют более сложные алгоритмы работы, отличающиеся использованием разных световых и звуковых сигналов для проверки бдительности, числом и расположением кнопок и рукояток подтверждения бдительности, но в целом выполняют ту же задачу и контролируют те же самые скорости.

Наиболее известная и распространённая из дополняющих АЛСН систем — УКБМ, устройство контроля бдительности машиниста. На пульте устанавливаются лампы ПСС (предварительной световой сигнализации). При необходимости проверки бдительности УКБМ зажигает лампы ПСС, которые можно погасить нажатием рукоятки бдительности. Звуковых сигналов при этом нет. Если ПСС не погашена в течение 5-8 секунд, то снимается питание с ЭПК, которое восстановить штатной рукояткой бдительности невозможно. Для прекращения свистка ЭПК нужно нажать верхнюю рукоятку бдительности, которую можно нажать, только встав с кресла.

АЛС метрополитенов России и стран СНГ

Панель АЛС-АРС вагона 81-717

Более защищёнными и совершенными являются различные системы АЛС-АРС, применяемые на метрополитенах бывшего СССР.

В этих системах используется, как правило, частотный код и сравнительно большое число показаний, указывающих допустимую скорость на данном участке, а в некоторых вариантах — также и на следующем.

На сигнальной точке установлены датчик пути, вырабатывающий информацию о состоянии лежащего за ним пути, шифратор, в соответствии с этой информацией выбирающий частоту, и путевой генератор, вырабатывающий переменный ток нужной частоты. Этот переменный ток непрерывно подаётся в рельсовую цепь, принимается приёмными катушками и расшифровывается локомотивными приёмниками. Локомотивные приёмники передают информацию в сигнальный блок, который зажигает соответствующее табло с показанием максимальной скорости, сравнивает максимальную скорость с текущей и при необходимости отключает тяговые двигатели и производит торможение. Сигнал текущей скорости приходит из блока измерения скорости и также отображается на табло.

Скорость, км/ч80*70/7560400Дополн.ОЧ
Частота, Гц75125175225275325отсутствие частоты
Условный номер частоты123456нет

«*» — зависит от установленной скорости на линии и конструкционной скорости вагона

Перспективы

КЛУБ-УП на путейскойавтомотрисе

В настоящее время на сети железных дорог России повсеместно распространена система АЛСН, которая из-за ограниченных функциональных возможностей непригодна для участков со скоростным движением. Более совершенная система АЛС-ЕН по ряду причин не получила распространения (исключение — скоростной участок Москва — Санкт-Петербург). Существуют также системы, передающие локомотивной автоматике информацию о расстоянии до следующего сигнала для обеспечения прицельного торможения поезда перед закрытым сигналом. Самая распространённая из таких систем — система автоматического управления торможением САУТ. На сегодняшний день определённая часть локомотивов и ССПС уже оборудованы перспективным комплексным локомотивным устройством безопасности КЛУБ (существуют его различные модификации: КЛУБ, КЛУБ-П, КЛУБ-У, КЛУБ-УП — последняя предназначена для установки на ССПС и потому для питания напряжением 24 В), которое реализует функции АЛС и АЛС-ЕН на локомотиве.

Литература

    1. Большая Российская энциклопедия: В 30 т. / Председатель науч.-ред. совета Ю. С. Осипов. Отв. ред С. Л. Кравец. Т. 1. А — Анкетирование. — М.: Большая Российская энциклопедия, 2005. — 766 с.: ил.: карт.
  • 2. Аппаратура железнодорожной автоматики и телемеханики: Справочник. В 2 т. Сороко В. И., Разумовский Б. А., Москва, Транспорт, 1981.
  • 3. Руководство по ремонту и обслуживанию локомотивных автостопов. Москва, Государственное транспортное железнодорожное изд-во, 1956.

Автоматическая локомотивная сигнализация непрерывного действия с контролем скорости и бдительности

С середины прошлого века и по настоящее время на малодеятельных участках железных дорог с жезловой системой или полуавтоматической блокировкой применяется автоматическая локомотивная сигнализация точечного типа (АЛСТ). В ней информация о показаниях входного светофора (или семафора) передается на локомотив при подъезде к станции дважды с помощью напольных индукторов, установленных в определенных точках пути, что повышает безопасность движения. Дальнейшим развитием этой системы является сигнализация, получающая информацию о показаниях светофоров непрерывно.

Автоматическая локомотивная сигнализация непрерывного действия (АЛСН) — это комплекс устройств, обеспечивающих передачу информации о показаниях находящегося впереди напольного светофора на локомотивный светофор. АЛСН базируется на широко применяемой в настоящее время другой системе — числовой кодовой автоблокировке. Последняя используется для повышения пропускной способности участка железной дороги. При этом перегон разбивается на несколько изолированных блок-участков с протекающим по рельсам кодированным переменным электрическим током, как показано на рис. 8.1.

С питающего конца П блок-участка к сигнальному концу С от светофора с зеленым сигналом в рельсы подается код 3, состоящий из трех импульсов в цикле. Желтому сигналу соответствует код Ж, состоящий из двух импульсов, а красному — код КЖ красно-желтого огня, состоящий из одного импульса. Воспринимая эти сигналы с помощью специальных устройств, на локомотивном светофоре загораются соответственно зеленый, желтый или красно-желтый огни. Красный загорается при въезде на занятый блок-участок, а белый — на некодированный участок, например, на боковой путь станции, как показано на рис. 8.1.

Структурная схема АЛСН с контролем скорости и бдительности приведена на рис. 8.2. В ней свободность находящегося впереди участка определяется путевыми устройствами (ПУ), и через устройства передачи сигналов (УПС) — кодовый путевой трансмиттер и трансмиттерное реле — соответствующий код подается в рельсо

Рис. 8.2. Структурная схема АЛСН с контролем скорости и бдительности вую электрическую цепь навстречу локомотиву. Переменный ток возбуждает вокруг рельсов электромагнитное поле, которое пересекает витки индукционных катушек (УВ), находящихся на лобовом брусе локомотива над каждым рельсом на высоте 100-150 мм, и наводит в них переменную ЭДС, которая после усилителя (У) возрастает в несколько тысяч раз и поступает на управляющие приборы (УП). По окончании дешифровки поступивших сигналов на локомотивном светофоре загорается соответствующий огонь.

Если поезд движется на желтый или красный сигнал с недопустимой скоростью (на большинстве железных дорог соответственно 60 и 20 км/ч), которая определяется скоростемером (СК), то периодически через 15-20 с включается свисток (С) и в течение 7-8 с его звучания машинист должен подтвердить, что он контролирует поездную ситуацию нажатием рукоятки бдительности (РБ). В противном случае срабатывает электропневматический клапан автостопа (ЭПК) и вызывает экстренное торможение поезда, что является браком в работе машиниста.

При длительном следовании по некодированному участку имеется возможность увеличить периодичность проверки бдительности машиниста до 1,0-1,5 мин вместо 20 с. Таким образом, применение АЛСН с контролем скорости и бдительности существенно повышает безопасность движения, увеличивает пропускную способность и дает возможность повысить скорость движения.

Однако в современных условиях эта система уже не соответствует предъявляемым требованиям по устойчивости действия и информативности, поэтому создана и начинает внедряться, особенно на участках скоростного движения, система АЛС-ЕН. В ней используется описанный выше принцип передачи сигналов, которым приданы дополнительные информативные признаки. Это обеспечивает создание до 48 активных сигналов с кодовой защитой от помех.

Таким образом, на локомотив в числе прочих поступают данные о длине следующего блок-участка, имеющие до восьми градаций, а также о свободности не менее пяти находящихся по ходу движения, что позволяет использовать многозначную АЛС. Местоположение локомотива в последнее время определяют через приемники спутниковых навигационных систем ОР8/ГЛОНАСС.

⇐ | Тепловой расчет тормозов | | Автоматические тормоза подвижного состава | | Электропневматический клапан автостопа ЭПК 150И | ⇒

Неврологическое расстройство Алана Джексона | МедПейдж Сегодня

к Мишель Р. Берман, доктор медицины 26 октября 2021 г.

В недавнем интервью Дженне Буш Хагер, ведущей шоу Today, легендарный кантри-певец Алан Джексон рассказал, что страдает от все более изнурительного нервного расстройства. 62-летний Джексон сказал, что ему поставили диагноз болезни Шарко-Мари-Тута (ШМТ) 10 лет назад, но в последнее время симптомы стали более заметными.

«У меня невропатия и неврологическое заболевание. Это генетическое заболевание, которое я унаследовал от своего папы», — сказал Джексон. «От этого нет лекарства, но это влияет на меня уже много лет. И это становится все более и более очевидным. И я знаю, что спотыкаюсь на сцене. микрофон, и поэтому я чувствую себя очень некомфортно».

Джексон продолжил: «Это не убьет меня. Это не смертельно». И отметил, что пока не планирует уходить на пенсию: «Я не говорю, что не смогу гастролировать. Я постараюсь сделать все, что в моих силах».

Что такое СМТ?

Болезнь Шарко-Мари-Тута, названная в честь трех врачей, описавших ее в 1886 году, относится к группе заболеваний, вызывающих поражение периферических нервов, а также передачу сенсорной информации обратно в спинной и головной мозг. ШМТ также может напрямую воздействовать на нервы, контролирующие мышцы. Прогрессирующая мышечная слабость обычно становится заметной в подростковом или раннем взрослом возрасте, но начало заболевания может возникнуть в любом возрасте.

По данным Национального института неврологических расстройств и инсульта, ШМТ является одним из наиболее распространенных наследственных неврологических расстройств, от которого страдают примерно 150 000 человек в США и 2,6 миллиона человек во всем мире.

Существует более 40 типов CMT. Возможно даже наличие двух или более типов, ситуация, которая может возникнуть, когда у человека есть мутации в двух или более генах, каждый из которых вызывает определенную форму заболевания. ШМТ является гетерогенным генетическим заболеванием, а это означает, что мутации в разных генах могут вызывать сходные клинические симптомы.

Что вызывает ШМТ?

ШМТ вызывается мутациями в генах, которые поддерживают или продуцируют белки, участвующие в структуре и функции либо аксона периферического нерва, либо миелиновой оболочки. Хотя разные белки являются аномальными при разных формах заболевания, все мутации в основном влияют на нормальную функцию периферических нервов. Генные дефекты миелина вызывают дисфункцию оболочки, которая искажает или блокирует нервные сигналы, в то время как другие мутации ограничивают функцию аксонов и вызывают их потерю.

При ШМТ идентифицировано более 40 генов, каждый из которых связан с одним или несколькими типами заболевания. Кроме того, несколько генов могут быть связаны с одним типом ШМТ. Более половины всех случаев ШМТ вызваны дупликацией гена PMP22 на хромосоме 17. Мутации гена ШМТ наследуются по трем различным типам: аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному и сцепленному с Х-хромосомой.

Типы ШМТ

Различные типы ШМТ могут иметь некоторые общие симптомы, но различаются по характеру наследования, возрасту начала и вовлечению аксона или миелиновой оболочки.

Например, ШМТ 1 типа вызывается аномалиями миелиновой оболочки, а аутосомно-доминантное заболевание имеет шесть основных подтипов.

  • CMT1A является результатом дупликации гена на хромосоме 17, который несет инструкции по производству периферического миелинового белка-22 (PMP22). CMT1A обычно медленно прогрессирует. Люди испытывают слабость и атрофию мышц голеней, начиная с детства, а позже у них появляется слабость рук, потеря чувствительности и проблемы со стопами и ногами.
  • CMT1B вызывается мутациями в гене, который несет инструкции по производству нулевого белка миелина (MPZ, также называемого P0), который является еще одним важным компонентом миелиновой оболочки. CMT1B вызывает симптомы, сходные с симптомами CMT1A.
  • Другие менее распространенные причины ШМТ1 возникают в результате мутаций в генах SIMPLE (также называемых LITAF ), EGR2 , PMP22 и NEFL соответственно.

ШМТ2 является результатом аномалий аксона периферической нервной клетки, а не миелиновой оболочки, и встречается реже, чем ШМТ1. Это аутосомно-доминантное заболевание имеет симптомы, сходные с симптомами, наблюдаемыми при ШМТ1, но люди с ШМТ2 часто имеют меньшую инвалидность и потерю чувствительности по сравнению с людьми с ШМТ1. Начало ШМТ2 обычно приходится на детский или подростковый возраст. Некоторые типы ШМТ2 могут иметь поражение голосовых связок или диафрагмального нерва, вызывая проблемы с речью или дыханием.

CMT3, или болезнь Дежерина-Сотта, представляет собой особенно тяжелую демиелинизирующую невропатию, которая начинается в младенчестве. У пораженных младенцев наблюдается тяжелая мышечная атрофия, слабость, задержка развития двигательных навыков и сенсорные проблемы. Симптомы могут прогрессировать до тяжелой инвалидности, потери чувствительности и искривления позвоночника. Это редкое заболевание может быть вызвано мутациями нескольких генов, в том числе 9.0027 PMP22 , MPZ и EGR2 , и может наследоваться либо доминантно, либо рецессивно.

CMT4, который редко встречается в США, включает несколько различных подтипов демиелинизирующих, аксональных и моторных невропатий, которые наследуются аутосомно-рецессивно. Мутации могут затрагивать определенную этническую популяцию и приводить к различным физиологическим или клиническим характеристикам. У людей с ШМТ4 симптомы слабости в ногах обычно появляются в детстве, а в подростковом возрасте они могут быть не в состоянии ходить.

CMTX1 — вторая по распространенности форма CMT. Это сцепленное с Х-хромосомой заболевание вызывается мутациями гена, отвечающего за выработку белка коннексина-32, обнаруженного в миелинизирующих шванновских клетках, которые обвивают аксоны нервов и составляют миелиновую оболочку. У мужчин, унаследовавших мутантный ген, симптомы заболевания проявляются от умеренных до тяжелых, начиная с позднего детства или в подростковом возрасте. У женщин, унаследовавших мутировавший ген, обычно проявляются более легкие симптомы, чем у мужчин, или они могут вообще не проявляться.

Симптомы

ШМТ поражает как чувствительные, так и двигательные нервы рук, кистей, ног и ступней. Пораженные нервы медленно дегенерируют и теряют способность связываться со своими отдаленными целями. Дегенерация двигательных нервов приводит к мышечной слабости и уменьшению мышечной массы (т. е. атрофии) в руках, ногах, кистях или стопах.

Типичные ранние симптомы включают слабость или паралич мышц стопы и голени, что может вызвать трудности при подъеме стопы (свисание стопы) и походку с высоким шагом с частыми спотыканиями или падениями. Люди также могут заметить проблемы с балансом. Деформации стопы, такие как высокий свод и изогнутые пальцы ног (молоткообразные пальцы), также распространены при ШМТ. Голени могут принять форму «перевернутой бутылки шампанского» из-за потери мышечной массы.

По мере прогрессирования заболевания могут возникать слабость и атрофия кистей рук, что вызывает трудности с мелкой моторикой. Дегенерация аксонов чувствительных нервов может привести к снижению способности ощущать тепло, холод и прикосновение, а также часто снижается чувство вибрации и положения (проприоцепция).

Заболевание также может вызывать сколиоз и смещение тазобедренного сустава. У многих людей с ШМТ развиваются контрактуры — хроническое укорочение мышц или сухожилий вокруг суставов, что препятствует свободному движению суставов.

Часто встречаются мышечные спазмы. Нервная боль может варьироваться от легкой до сильной, и некоторым людям, возможно, придется полагаться на скобы для стопы или ноги или другие ортопедические приспособления для поддержания подвижности. Некоторые люди с ШМТ испытывают тремор, также могут быть затронуты зрение и слух.

В редких случаях могут возникать затруднения дыхания при поражении нервов, контролирующих мышцы диафрагмы.

Диагностика

Диагностика ШМТ начинается с подробного сбора анамнеза и семейного анамнеза, а также неврологического обследования. Врач будет искать признаки мышечной слабости в руках, ногах, кистях и стопах, уменьшения мышечной массы, снижения сухожильных рефлексов, деформации стопы или других ортопедических проблем, а также потери чувствительности.

Исследования нервной проводимости и электромиография полезны при постановке диагноза. Генетическое тестирование может выявить наиболее распространенные типы ШМТ. Кроме того, биопсия небольшого участка периферического нерва (обычно из голени) может показать аномальную миелинизацию. В частности, можно увидеть образования, похожие на луковицы луковиц, которые представляют собой аксоны, окруженные слоями ремиелинизирующих шванновских клеток.

Лечение

ШМТ неизлечима, но физиотерапия и эрготерапия, корсеты и другие ортопедические приспособления, а также ортопедическая хирургия могут помочь людям справиться с инвалидизирующими симптомами болезни. Кроме того, людям с сильными нервными болями могут быть назначены обезболивающие препараты.

Важно поддерживать подвижность, гибкость и мышечную силу. Раннее начало программы лечения может отсрочить или уменьшить дегенерацию нервов и мышечную слабость до того, как они прогрессируют до инвалидности. Физиотерапия включает в себя тренировку мышечной силы, растяжку мышц и связок, а также умеренные аэробные упражнения. Специализированная программа упражнений, одобренная врачом, может помочь повысить выносливость, повысить выносливость и сохранить общее состояние здоровья.

Многие люди с болезнью ШМТ используют фиксаторы лодыжки или другие ортопедические приспособления для поддержания повседневной подвижности и предотвращения травм. Брекеты могут помочь предотвратить растяжение связок лодыжки, обеспечивая поддержку и стабильность во время таких действий, как ходьба или подъем по лестнице. Высокие туфли или сапоги могут помочь поддержать слабые лодыжки.

Шина для большого пальца может помочь при слабости руки и потере мелкой моторики. Вспомогательные устройства следует использовать до того, как наступит инвалидность, поскольку устройства могут предотвратить мышечное напряжение и уменьшить мышечную слабость.

Мишель Р. Берман, доктор медицины, педиатр, ставший медицинским журналистом. Она обучалась в Университете Джона Хопкинса, Вашингтонском университете в Сент-Луисе и Детской больнице Сент-Луиса. Ее миссия является одновременно журналистской и образовательной: сообщать о распространенных болезнях, поражающих необычных людей, и обобщать доказательную медицину, стоящую за заголовками.

Включите JavaScript для просмотра комментариев с помощью Disqus.

Звезда кантри Алан Джексон раскрывает диагноз CMT

Здоровье и хорошее самочувствие

Джексон сказал, что болезнь не смертельна, но повлияла на его выступления.

/ Источник: TODAY

Керри Брин

Болезнь Мари-Тута, дегенеративное заболевание нервов.

В разговоре с Дженной из Зала славы и музея кантри-музыки в Нэшвилле 62-летний Джексон рассказал о состоянии, влияющем на его способность ходить. Десять лет назад ему поставили диагноз ШМТ.

«У меня невропатия и неврологическое заболевание», — сказал Джексон. «Это генетика, которую я унаследовал от папы… От нее нет лекарства, но она беспокоила меня годами. И это становится все более и более очевидным. И я знаю, что спотыкаюсь на сцене. у меня небольшие проблемы с балансировкой даже перед микрофоном, поэтому я чувствую себя очень некомфортно».

Заболевание поражает периферическую нервную систему и вызывает проблемы с равновесием из-за поражения более мелких и слабых мышц конечностей. Однако болезнь не влияет на продолжительность жизни.

«Это не убьет меня. Это не смертельно», — сказал Джексон. «Но это связано с мышечной дистрофией и болезнью Паркинсона».

По данным Национального института неврологических расстройств и инсульта, ШМТ неизлечима, но ее можно контролировать с помощью поддерживающей терапии.

Джексон, который освещает сцену музыки кантри более трех десятилетий и был введен в Зал славы и музея музыки кантри в 2017 году, пока не планирует выходить из центра внимания.

«Я никогда не хотел отправиться в большой пенсионный тур, как это делают люди, потом взять годичный отпуск и вернуться», — сказал Джексон. «Я думаю, что это немного глупо. И я не говорю, что не смогу поехать в тур. Я постараюсь сделать все, что в моих силах».

Дома Джексона поддерживает его школьная возлюбленная и 41-летняя жена Дениз Джексон.

«Когда я падаю, он поднимает меня. Когда он падает, я пытаюсь его поднять», — объяснила Дениз. «Счастливая сторона этого в том, что у нас была сказочная жизнь».

Дженна отметила, что многие говорили, что Джексон, который использует классические инструменты в своей музыке, был описан как человек, который «в одиночку поддерживал традиционную музыку кантри». Джексон сказал, что, хотя он был рад оказать влияние на жанр, он счастлив, что сейчас находится на этапе своей карьеры, когда он может сосредоточиться на создании только того, что он хочет делать.

«Теперь я чувствую немного больше свободы, потому что я не пытаюсь беспокоиться о том, чтобы попасть на радио и соответствовать их ограничениям», — объяснил Джексон.

Алан и Дениз Джексон провели вместе более четырех десятилетий. СЕГОДНЯ

Джексон сказал, что надеется, что наследие, которое он оставит после себя, — это его музыка.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *